Isoleucin

Isoleucin ist eine aliphatische Aminosäure mit dem chemischen Namen α-Amino-β-methyl-n-valeriansäure. Ihr charakteristisches Strukturmerkmal ist eine verzweigte Kohlenwasserstoffkette, Isoleucin ist also eine verzweigtkettige Aminosäure (BCAA).

Isoleucin hat die Summenformel C₆H₁₃NO₂ und eine molare Masse von 131,17 g/mol.

Der menschliche Organismus ist nicht in der Lage, Isoleucin zu synthetisieren und muss die essentielle Aminosäure über die Nahrung aufnehmen; die erforderliche Tagesdosis beträgt etwa 1,4 g.
Der Körper baut Isoleucin über den Fettsäurestoffwechsel ab und scheidet sie in geringem Maße auch unverändert über den Harn aus.

Isoleucin ist wichtiger Bestandteil vieler Proteine, besonders seine hydrophobe Beschaffenheit dient der Ausbildung der Sekundärstruktur.

Der Isoleucinspiegel kann sowohl im Blutserum als auch im Urin bestimmt werden.

5.1. Referenzwerte im Serum

• Kinder bis 6 Jahre: bis 80 µmol/l
• Schulkinder 7-14 Jahre: bis 90 µmol/l
• Erwachsene: bis 100 µmol/l

5.2. Referenzwerte im Urin

• Neugeborene und Säuglinge bis 1 Jahr: bis 250 µmol/g Kreatinin
• Kleinkinder 2-6 Jahre: bis 200 µmol/g Kreatinin
• Kinder ab 7 Jahren und Erwachsene: bis 100 µmol/g Kreatinin

Im Rahmen einer Hyperaminoazidurie können die Isoleucin-Spiegel im Blut bis zu 10-fach erhöht sein. Transport- und Resorptionsstörungen des Isoleucin können in Form des Hartnup-Syndroms schwere Krankheitssymptome bedingen; Abbaustörungen durch einen Mangel des Enzyms α-Ketosäuredecarboxylase führen zur sogenannten Ahornsirup-Krankheit.