Transcobalamin II
(Weitergeleitet von TCN2)
Khaled Berro
Student/in der Humanmedizin
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Englisch: transcobalamin II
Definition
Transcobalamin II, kurz TCN2, ist ein Transportprotein, das Vitamin B12 (Cobalamin) bindet. Es transportiert das Vitamin im Blut von den Enterozyten zu verschiedenen Zielzellen.
Hintergrund
Die Zielzellen nehmen den Komplex aus Transcobalamin II und Cobalamin über spezielle Membranrezeptoren auf und bauen ihn in den Lysosomen ab, sodass Cobalamin im Zellstoffwechsel verwertet werden kann.
Biochemie
Transcobalamin II besteht aus 427 Aminosäuren und hat eine molekulare Masse von rund 47 kDa.
Klinik
Mutationen des TCN2-Gens führen zum kongenitalen Transcobalamin-II-Mangel.
Fachgebiete:
Biochemie
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