Transcobalamin II

Englisch: transcobalamin II

Definition

Transcobalamin II, kurz TCN2, ist ein Transportprotein, das Vitamin B12 (Cobalamin) bindet. Es transportiert das Vitamin im Blut von den Enterozyten zu verschiedenen Zielzellen.

Hintergrund

Die Zielzellen nehmen den Komplex aus Transcobalamin II und Cobalamin über spezielle Membranrezeptoren auf und bauen ihn in den Lysosomen ab, sodass Cobalamin im Zellstoffwechsel verwertet werden kann.

Biochemie

Transcobalamin II besteht aus 427 Aminosäuren und hat eine molekulare Masse von rund 47 kDa.

Klinik

Mutationen des TCN2-Gens führen zum kongenitalen Transcobalamin-II-Mangel.