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Kutaner Lupus erythematodes

1 Definition

Als kutanen Lupus erythematodes, kurz CLE, bezeichnet man Verlaufsformen des Lupus erythematodes (LE), die sich nur an der Haut, nicht jedoch an anderen Organen manifestieren. Sie haben eine bessere Prognose als der systemische Lupus erythematodes (SLE).

2 Abgrenzung

Die kutane Form des Lupus erythematodes wird durch die fehlende Organbeteiligung vom systemischen Lupus erythematodes (SLE) abgegrenzt. Die Schwäche dieser Abgrenzung ist, dass sie nur auf dem klinischem Bild basiert, nicht auf "harten" pathogenetischen Parametern. Die Übergänge zwischen der kutanen und der systemischen Form sind fließend. So konnte im Verlauf von 8 Jahren bei 17% der CLE-Patienten ein Übergang von der kutanen zur systemischen Form beobachtet werden.[1]

3 Ätiologie

Der kutane Lupus erythematodes ist eine Autoimmunerkrankung. Die genauen Mechanismen, die zum Ausbruch der Erkrankung führen, sind jedoch wie beim SLE bei den meisten CLE-Formen weitgehend ungeklärt. Die Bedeutung der beim CLE nachweisbaren Autoantikörper ist nicht eindeutig. Sie können eine pathogenetische Rolle spielen, aber auch nur ein Randprodukt des Krankheitsgeschehens sein.

Eine genetische Komponente ist wahrscheinlich. Bei bestimmten Allelen der MHC-Klassen I und II tritt ein CLE häufiger auf. Dazu zählen u.a. HLA B8, HLA DR3, HLA DQA1 und HLA DRB1.[2] Beim subakten kutanen Lupus erythematodes (SCLE) konnte eine Assoziation mit einem Einzelnukleotid-Polymorphismus (SNP) des Gens C1QA nachgewiesen werden, das einen Teil der Komplementkomponente C1q kodiert.[2]

Ein eindeutiger Zusammenhang besteht beim familiären Chilblain-Lupus, bei dem eine heterozygote Missense-Mutation des Gens TREX1 vorliegt. Der Defekt wird autosomal-dominant vererbt.

Als auslösende exogene Faktoren werden u.a. Rauchen, UV-Licht und Lebendimpfstoffe diskutiert.

4 Einteilung

Der kutane Lupus erythematodes lässt sich in verschiedene Unterformen einteilen:

Manche Autoren grenzen zusätzlich noch einen bullösen CLE (BLE) ab.

5 Therapie

Die Therapie kann sich bei den verschiedenen Formen des kutanen Lupus erythematodes unterscheiden. Im Wesentlichen beruht sie jedoch auf folgenden Behandungsmaßnahmen:

Schlägt die Standardtherapie nicht an, kommen bei schwereren Verläufen Retinoide, Thalidomid, Tacrolimus sowie Immunsuppressiva wie Azathioprin oder Ciclosporin in Frage.

6 Quellen

  1. Isabela T. Wieczorek, MD; Kathleen J. Propert; Joyce Okawa et al: Systemic Symptoms in the Progression of Cutaneous to Systemic Lupus Erythematosus JAMA Dermatol. 2014;150(3):291-296. doi:10.1001/jamadermatol.2013.9026
  2. 2,0 2,1 Jordan C Achtman and Victoria P Wert: Pathophysiology of cutaneous lupus erythematosus Arthritis Res Ther. 2015; 17(1): 182. Published online 2015 Aug 10. doi: 10.1186/s13075-015-0706-2 PMCID: PMC4530484 PMID: 26257198

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