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Lupus erythematodes tumidus

1 Definition

Der Lupus erythematodes tumidus, kurz LET, ist eine Verlaufsform des kutanen Lupus erythematodes (CLE), die ohne Narbenbildung verläuft.

2 Epidemiologie

Der Lupus erythematodes tumidus macht nur einen kleinen Teil aller CLE-Fälle aus. Er tritt vor allem im jungen Erwachsenenalter auf, selten bei Kindern.

3 Ätiologie

Beim Lupus erythematodes tumidus handelt es sich um eine Autoimmundermatose. Die genauen Pathomechanismen, die zum Ausbruch der Erkrankung führen, sind jedoch weitgehend ungeklärt. Es ist in der medizinischen Literatur umstritten, ob es sich beim Lupus erythematodes tumidus tatsächlich um eine CLE-Variante oder eine eigene Krankheitsentität handelt.[1]

4 Symptome

Beim Lupus erythematodes tumidus besteht eine erhöhte Lichtempfindlichkeit der Haut - die Effloreszenzen sind deshalb vorzugsweise an sonnenexponierten Stellen lokalisiert (Gesicht, Nacken, Dekolleté). Der Photoprovokationstest ist bei mehr als 70% der Patienten positiv.

Klinisch zeigen sich scharf begrenzte, indurierte, rötliche Papeln mit glatter, meist glänzender Oberfläche. Sie sind häufig kreisförmig oder halbmondförmig angeordnet. Durch Konfluieren der Einzelläsionen kann es zur Ausbildung flächiger randbetonter Plaques kommen. Im Gegensatz zum diskoiden LE fehlen Hyperkeratosen.

5 Diagnostik

Bei der mikroskopischen Diagnostik der Hautbiopsie fehlt das typische Lupusband in der Immunfluoreszenz. Die ANA sind in etwa 10 - 30% positiv, SSA(Ro)-Antikörper und SSB(La)-Antikörper in ca. 5% der Fälle.

6 Differentialdiagnose

7 Therapie

8 Prognose

Der Verlauf ist wechselhaft mit guter Prognose. Die Herde heilen meist ohne Narbenbildung oder Pigmentierungsstörungen ab. Auch spontane Rückbildungen sind möglich.

9 Quellen

  1. Rodger Stitt et al.: Lupus Erythematosus Tumidus: A Unique Disease Entity Hawaii J Med Public Health. 2014 Sep; 73(9 Suppl 1): 18–21. PMCID: PMC4175932 PMID: 25285251

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