Lupus erythematodes profundus
Synonyme: Lupus-erythematodes-Pannikulitis, Lupus panniculitis
Englisch: Lupus erythematosus panniculitis, Lupus profundus, subcutaneous Lupus erythematosus
1. Definition
Der Lupus erythematodes profundus, kurz LEP, ist eine seltene Unterform des kutanen Lupus erythematodes (CLE).
2. Epidemiologie
Der Lupus erythematodes profundus tritt meist bei Frauen zwischen 20 und 45 Jahren auf.
3. Ursachen
Der Lupus erythematodes profundus ist eine Autoimmundermatose, deren genauer Pathomechanismus bislang (2018) noch nicht geklärt ist.
4. Symptome
Beim LEP sind die Effloreszenzen bevorzugt an Kopf, Gesicht, Gesäß, Oberschenkel oder Oberarmen lokalisiert. Es entstehen schmerzlose, subkutan gelegene Knoten, über denen die Haut rot oder braun-rot gefärbt ist. Das Hautniveau ist eingesunken oder eingedellt. Die Epidermis ist meist nur in geringem Umfang betroffen. Im weiteren Verlauf können die Herde ulzerieren und narbig abheilen. Der Verlauf ist häufig chronisch.
5. Histologie
Histologisch lässt sich der Lupus erythematodes profundus als lobuläre Form der Pannikulitis ohne Vaskulitis klassifizieren. Das Fettgewebe zeigt charakteristische hyaline Nekrosen. Die Fettläppchen sind von Lymphozyten mit chromatinreichen Zellkernen infiltriert.
6. Differentialdiagnosen
7. Therapie
- Glukokortikoide (intraläsional oder mit Okklusivverband)
- Chloroquin