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Chilblain Lupus erythematodes

von englisch: chilblain - Frostbeule
Synonyme: Chilblain-Lupus, "Frostbeulen-Lupus"

1 Definition

Der Chilblain Lupus erythematodes, kurz CHLE, ist eine seltene Form des kutanen Lupus erythematodes (CLE).

2 Formen

Der Chilblain Lupus erythematodes tritt in zwei Formen auf:

  • familiärer Chilblain-Lupus (manifestiert sich bereits in der frühen Kindheit)
  • sporadischer Chilblain-Lupus (tritt in jedem Lebensalter auf)

3 Ätiologie

Der familiäre Chilblain-Lupus wird durch eine heterozygote Mutation des Gens TREX1 verursacht, das eine 3'-5'-DNA-Exonuklease kodiert. Der Defekt wird autosomal-dominant vererbt.

Die Ursachen der sporadischen Form sind unbekannt. Als pathogenetische Faktoren werden mikrovaskuläre Veränderungen oder eine gesteigerte Blutviskosität durch immunologische Vorgänge diskutiert.[1]

4 Symptome

Der Chilblain-Lupus tritt in der Regel bei Kälteexposition auf, vor allem in feuchtkaltem Klima. Befallen sind in erster Linie die Akren an den Extremitäten, also Handflächen, Handrücken, Finger, Füße und Zehen. Ohren und Nase oder der Rumpf sind seltener betroffen.[1]

Bei den betroffenen Patienten treten in den o.a. Arealen symmetrische, juckende, druckschmerzhafte bläulich-rote Hautschwellungen auf. Sie können im weiteren Verlauf in große begrenzte polsterartige Knoten, gelegentlich mit verrukösem Aspekt, übergehen. Eine Photosensibilität wie bei anderen CLE-Formen wird nicht beobachtet. In den Sommermonaten kommt es hingehen eher zu einer Remission.

Klinisch sind die Läsionen nur schwer von Pernionen abzugrenzen.

Ein CHLE kann mit einem diskoiden Lupus erythematodes (DLE) oder anderen CLE-Formen einhergehen und/oder in einen systemischen Lupus erythematodes (SLE) übergehen.

5 Diagnostik

Die Diagnosestelliung basiert in erster Linie auf der spezifischen Klinik und der Histopathologie mit direkter Immunfluoreszenz (DIF).

5.1 Labor

5.2 Histopathologie

6 Therapie

Wichtigste Basismaßnahme ist die Vermeidung der Kälteexposition durch adäquate, wärmende Kleidung und geeignetes Schuhwerk. Medikamentös kann mit topischen Glukokortikoiden oder Immunsuppressiva wie Tacrolimus oder Pimecrolimus eine Besserung erzielt werden.

7 Quellen

  1. 1,0 1,1 Shikha Bansal and Alka Goel: Chilblain lupus erythematosus in an adolescent girl. Indian Dermatol Online J. 2014 Nov; 5(Suppl 1): S30–S32. doi: 10.4103/2229-5178.144522 PMCID: PMC4252947 PMID: 25506560
  2. Altmeyers Enzyklopädie, Spinger Verlag, abgerufen am 13.7.2018

Diese Seite wurde zuletzt am 13. Juli 2018 um 13:24 Uhr bearbeitet.

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