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Subakut kutaner Lupus erythematodes

Englisch: subacute cutaneous lupus erythematosus

1 Definition

Der subakut kutane Lupus erythematodes, kurz SCLE, ist eine seltene Unterform des kutanen Lupus erythematodes (CLE) mit schubweiser Aktivität. Typische Effloreszenzen sind disseminierte, meist unscharf begrenzte, amorphe, rote Plaques in lichttexponierten Hautarealen.

2 Hintergrund

Klinisch nimmt der subakut kutane Lupus erythematodes eine Zwischenstellung zwischen dem CLE und dem systemischen Lupus erythematodes (SLE) ein.

3 Epidemiologie

Der SCLE kommt fast ausschließlich bei Frauen vor. Das Geschlechterverhältnis m:w beträgt etwa 1:10. Das Prädilektionsalter für die Erstmanifestation liegt zwischen 20 und 40 Jahren. Die Prävalenz beträgt etwa 20 bis 50 Fälle pro 100.000 Personen. Sie ist im Alter zwischen 40 und 60 am höchsten.

4 Ätiologie

Die Ursachen des subakut kutanen Lupus erythematodes sind zur Zeit (2018) weitgehend ungeklärt. Eine genetische Prädisposition besteht bei Patienten mit bestimmten HLA-Merkmalen, z.B. HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52 und HLA-DQ1.

Ein wichtiger pathogenetischer Faktor ist UV-Licht, primär UV-B-, aber auch UV-A-Strahlung. Man vermutet, das es durch das UV-Licht zu einer Modulation von Autoantigenen und Zelladhäsionsmolekülen sowie zu einer Stimulation epidermaler Zytokine kommt, was schließlich eine Apoptose der Keratinozyten triggert.

Die Hauterkrankung wird in etwa 30% der Fälle durch Medikamente ausgelöst. Dazu zählen u.a. Antibiotika (Tetrazykline, Doxorubicin), Antihypertensiva (u.a. Captopril, Cilazapril), Antimykotika (Griseofulvin, Terbinafin), NSAR, PPIs, Diuretika (Hydrochlorothiazid, Spironolacton) und Sulfonylharnstoffe. Nach Absetzen des auslösenden Medikamentes kann der SCLE ausheilen.

Als Paraneoplasie tritt der SCLE gelegentlich im Rahmen von Karzinomen oder Hodgkin-Lymphomen auf.

5 Symptome

Die Hautveränderungen können symmetrisch an lichtexponierten Stellen oder generalisiert auftreten. Typische Lokalisationen sind Dekolleté, Hals, Nacken, Schultern und Oberarme. Das Gesicht bleibt häufig ausgespart.

Die Herde treten zunächst als erythematöse Makel oder Papel hervor. Sie entwickeln sich danach entweder zu psoriasiformen bzw. papulosquamösen oder anulären bis gyrierten rot-braunen Plaques, die konfluieren und leicht jucken können, aber häufig asymptomatisch sind. Die Oberfläche kann glatt oder krustig verändert sein.

Im Gegensatz zum diskoiden Lupus erythematodes (DLE) kommt es zu keiner Narbenbildung und zu keiner Atrophie, jedoch sind Pigmentierungsstörungen möglich.

Etwa 50% der Patienten haben zusätzlich Arthralgien, bei einigen entwickelt sich begleitend ein Sjögren-Syndrom.

6 Diagnostik

Bei 50-80% der SCLE-Patienten lassen sich SSA(Ro)-Antikörper nachweisen.

7 Therapie

8 Prognose

Ein unkomplizierter SCLE hat eine gute Prognose. Die Verläufe sind jedoch interindividuell sehr unterschiedlich. Neben dauerhaften Spontanremissionen sieht man chronische oder intermittierende Verläufe. Eine Exazerbation im Frühling oder Sommer ist häufig.

Etwa die Hälfte der Patienten erfüllen formal die ACR-Kriterien für die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes (SLE). Bei diesen Patienten verläuft der SLE in der Regel mild, wobei Arthralgien und Myalgien die häufigsten Symptome sind. Bis zu 10% der Patienten entwickeln jedoch einen schweren SLE-Verlauf mit Nephritis und Vaskulitis.

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