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Akut kutaner Lupus erythematodes

Englisch: acute cutaneous lupus erythematosus

1 Definition

Der akut kutane Lupus erythematodes, kurz ACLE, ist eine Unterform des kutanen Lupus erythematodes (CLE). Er macht etwa 30% der CLE-Fälle aus und kann auch als Teilkomplex eines systemischen Lupus erythematodes (SLE) auftreten.

2 Ursachen

Der akut kutane Lupus erythematodes ist eine Autoimmundermatose, deren genauer Pathomechanismus noch nicht geklärt ist. Bei etwa 50% der Patienten finden sich SSA(Ro)-Antikörper.

3 Symptome

Der ACLE wird häufig durch eine Exposition gegenüber Sonnenlicht getriggert, tritt aber auch spontan ohne erkennbare exogene Ursache auf. Typisch ist ein leicht- bis tiefrotes, zentrofaziales Schmetterlingserythem mit Betonung beider Wangen. Seltener kommt es zu einer Generalisierung mit Beteiligung des gesamten Gesichts sowie des Rumpfes und der Extremitäten. Die Herde schuppen in der Regel diskret, eine Schuppung kann aber auch fehlen.

Die Herde heilen meist ohne Narbenbildung ab - ggf. kommt es im Anschluss zu Hyper- oder Hypopigmentierungen. Selten können maligne Verläufe auftreten, die im klinischen Bild an eine toxische epidermale Nekrolyse (TEN) erinnern.

4 Prophylaxe

Wichtigste Prophylaxemaßnahme ist der konsequente Lichtschutz. Sonnenintensive Situationen sollten gemieden werden. An Tagen mit intensiver UV-Strahlung sollte eine bedeckende Kleidung getragen werden. Nicht bedeckte Hautstellen müssen mit Sunblockern eingecremt werden.

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