Akut kutaner Lupus erythematodes
Trainier deine Lernmuskeln!
Mit Flash Cards, Quiz und mehr
LoslegenEnglisch: acute cutaneous lupus erythematosus
Definition
Der akut kutane Lupus erythematodes, kurz ACLE, ist eine Unterform des kutanen Lupus erythematodes (CLE). Er ist eng mit dem systemischen Lupus erythematodes (SLE) assoziiert und findet sich bei einem großen Teil der SLE-Patienten.[1]
Ursachen
Der akut kutane Lupus erythematodes ist eine Autoimmundermatose, deren genauer Pathomechanismus bisher (2026) noch nicht geklärt ist. Serologisch spiegelt der ACLE meist einen aktiven SLE wider: Antinukleäre Antikörper (ANA) sind nahezu immer nachweisbar, häufig finden sich zusätzlich Anti-dsDNA-Antikörper und Anti-Sm-Antikörper.[2] SSA(Ro)-Antikörper sind weniger spezifisch und v.a. für den subakut kutanen LE charakteristisch.
Symptome
Der ACLE wird häufig durch eine Exposition gegenüber Sonnenlicht getriggert, tritt aber auch spontan ohne erkennbare exogene Ursache auf. Typisch ist ein leicht- bis tiefrotes, zentrofaziales Schmetterlingserythem mit Betonung beider Wangen. Seltener kommt es zu einer Generalisierung mit Beteiligung des gesamten Gesichts sowie des Rumpfes und der Extremitäten.
Die Herde schuppen in der Regel diskret, eine Schuppung kann aber auch fehlen. Sie heilen meist ohne Narbenbildung ab – ggf. kommt es im Anschluss zu Hyper- oder Hypopigmentierungen. Selten können maligne Verläufe auftreten, die im klinischen Bild an eine toxische epidermale Nekrolyse (TEN) erinnern.
Diagnostik
Die Diagnose stützt sich auf das klinische Bild in Kombination mit Labor- und ggf. histologischen Befunden. Neben der Antikörperdiagnostik (ANA, anti-dsDNA, anti-Sm, Komplement) kann eine Hautbiopsie mit typischer Interface-Dermatitis sowie eine direkte Immunfluoreszenz (Lupusband) zur Sicherung beitragen. Zur Verlaufs- und Schweregradbeurteilung kutaner Läsionen dient der RCLASI. Bei jedem ACLE sollte eine Abklärung auf eine systemische Beteiligung (SLE) erfolgen.[2]
Differentialdiagnosen
- Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE)
- Rosazea
- Seborrhoisches Ekzem
- Dermatomyositis (faziales Erythem)
- Erysipel
- phototoxische Reaktion
Therapie
Basismaßnahme ist ein konsequenter Lichtschutz. Lokalisierte Läsionen werden topisch mit Glukokortikoiden oder Calcineurininhibitoren behandelt. Systemisch sind Antimalariamittel wie Hydroxychloroquin Mittel der Wahl. Da der ACLE meist Ausdruck eines aktiven SLE ist, richtet sich die weitere Therapie (systemische Glukokortikoide, Immunsuppressiva) nach der Grunderkrankung.[2]
Prophylaxe
Sonnenintensive Situationen sollten gemieden werden. An Tagen mit intensiver UV-Strahlung sollte eine bedeckende Kleidung getragen werden. Nicht bedeckte Hautstellen müssen mit Sonnenschutzmitteln eingecremt werden.
Quellen
- ↑ Koch K, Tikly M. Spectrum of cutaneous lupus erythematosus in South Africans with systemic lupus erythematosus. Lupus. 2019;28(8):1021-1026.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 Kuhn A, Landmann A. The classification and diagnosis of cutaneous lupus erythematosus. J Autoimmun. 2014;48-49:14-19.