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Fokal sklerosierende Glomerulonephritis

Synonym: fokale und segmentale Hyalinose und Sklerose, Fokal segmentale Glomerulosklerose
Abk:: FSGS

1 Definition

Die fokal sklerosierende Glomerulonephritis ist eine spezielle Form der Glomerulonephritis, bei der es infolge der Erkrankung zu Sklerosierungen und hyalinen Einlagerungen im Bereich der Glomeruli kommt.

2 Epidemiologie

Die fokal sklerosierende Glomerulonephritis tritt vor allem bei Personen unter 50 Jahren auf und betrifft vornehmlich Männer.

3 Ätiologie

Die Ursache der fokal sklerosierenden Glomerulonephritis ist bislang (2008) nicht geklärt. Theorien gehen von einer gestörten Immunregulation bei T-Zellen aus.

Eine neue Studie (2011) geht von einer anderen Ursache aus: dem Urokinase-Rezeptor (uPAR). Der Rezeptor liegt in der Regel membranständig vor, kann aber auch in seiner löslichen Form (suPAR) im Blut vorkommen. Bei 2/3 der Patienten konnte ein deutlich erhöhter suPAR-Wert festgestellt werden.

4 Pathogenese

Die gestörte Funktion der T-Zellen führt zu Ablagerungen von Immunkomplexen in den Glomeruli und im Mesangium. Sie ziehen hyaline Einlagerungen und eine Verschmelzung von Podozyten nach sich.

Durch den damit verbundenen Funktionsverlust bzw. die Schädigung der Glomeruli kommt es zum freien Durchfluss von Proteinen und Erythrozyten in die Tubuli. Klinisch sieht man eine Hämaturie und Proteinurie.

5 Pathologie

Im makroskopischen Präparat präsentiert sich die Niere unauffällig. Pathohistologisch finden sich zunächst nur diskrete Anzeichen der fokal sklerosierenden Glomerulonephritis. Dabei wechseln sich unauffällige mit pathologisch veränderten Glomeruli, die Sklerosen und Hyalinosen aufweisen, ab.

Im elektronenmikroskopischen Bild (EM-Bild) sind Verschmelzungen der Fußfortsätze der Podozyten zu sehen.

6 Symptome

Im klinischen Bild zeigt die fokal sklerosierende Glomerulonephritis folgende Symptome:

7 Prognose

Die Symptome nehmen z.B. im Gegensatz zur Minimal-Change-Glomerulonephritis auch nach der Gabe von Glukokortikoiden nicht ab, sodass von einer steroidresistenten Glomerulonephritis gesprochen wird. Bei über 50 Prozent der Betroffenen geht die Erkrankung innerhalb der ersten zehn Jahre nach Diagnosestellung in eine terminale Niereninsuffizienz über.

Diese Seite wurde zuletzt am 21. April 2020 um 19:06 Uhr bearbeitet.

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