Zirkulierender Permeabilitätsfaktor
Englisch: circulating permeability factor
Definition
Der zirkulierende Permeabilitätsfaktor ist eine vermutete Molekülgruppe, die für die Pathogenese der primären fokal-segmentalen Glomerulosklerose (FSGS) verantwortlich sein soll. Er führt zu einer Schädigung der Glomerula und dadurch zur erhöhten glomerulären Permeabilität für Albumin und andere Proteine, was zu einem nephrotischen Syndrom führen kann. Die genaue Zusammensetzung dieser Moleküle konnte bislang (2026) nicht eindeutig identifiziert werden.
Hintergrund
Die Existenz des zirkulierenden Permeabilitätsfaktors wird durch klinische Beobachtungen wie das rasche Wiederauftreten von Proteinurie nach einer Nierentransplantation und die Wirksamkeit von Plasmapherese und Immunsuppression gestützt. Die Identifikation und Charakterisierung des zirkulierenden Permeabilitätsfaktors hat hohe Relevanz, da sie neue diagnostische und therapeutische Ansätze für die FSGS und das idiopathische nephrotische Syndrom ermöglichen könnte.
Moleküle
Experimentelle Daten auf Proteinstrukturen mit einem Molekulargewicht von etwa 50 kDa hin. Zu den diskutierten Kandidaten zählen der lösliche Urokinase-Plasminogen-Aktivator-Rezeptor (suPAR), der Cardiotrophin-ähnliche Zytokinfaktor-1 (CLCF1) und CD40-Antikörper.
Literatur
- Jefferson JA, Shankland SJ. Has the circulating permeability factor in primary FSGS been found? Kidney Int. 2013 Aug;84(2):235-8. doi: 10.1038/ki.2013.204. PMID: 23903418; PMCID: PMC3733481
- Schwager E: Rekurrenz der fokal segmentalen Glomerulosklerose nach Nierentransplantation , NEPHROScript, Neph 04|2012