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IgA-Nephritis

Synonyme: IgA-Nephropathie, Morbus Berger, mesangioproliferative Glomerulonephritis

1 Definition

Bei der IgA-Nephritis - auch Morbus Berger genannt - handelt es sich um die häufigste Form der mesangioproliferativen, entzündlichen Veränderungen der Glomeruli (Nierenkörperchen) mit unklarer Ursache.

2 Epidemiologie

Die IgA-Nephritis ist die weltweit am häufigsten auftretende Form der Glomerulonephritis. Während ihr Anteil an allen Formen der Glomerulonephritiden in Europa etwa 30% beträgt, findet sich in asiatischen Regionen wie Japan oder Korea ein Anteil der IgA-Nephritis an allen Glomerulonephritiden von bis zu 50%.

Männer sind von der IgA-Nephritis 2-3 mal häufiger betroffen als Frauen.

Das Erkrankungsalter der Patienten ist weit gestreut (Richtwert 6-60 Jahre), im Durchschnitt tritt die Erkrankung aber mit etwa 30 Jahren zum Vorschein.

3 Ätiologie

Die genaue Pathogenese der IgA-Nephritis ist bis heute (2016) unklar. Es wird eine genetische Prädisposition vermutet, die sich auch aus der geographischen Verteilung der Krankheit ergibt. Da im Serum der meisten Patienten ein deutlich erhöhter Spiegel der Immunglobulin -Unterklasse IgA1 und Immunkomplexe mit IgA1-Beteiligung gefunden werden, gibt es Vermutungen über eine Bildung von strukturell verändertem IgA in den peripheren lymphatischen Geweben der Schleimhäute - zum Beispiel als Folge lokaler Infekte.

4 Pathobiochemie

Das bei Patienten mit IgA-Nephritis gefundenen IgA und dessen Immunkomplexe weisen häufig strukturelle Veränderungen auf. Diese sind um so präsenter, je schwerer der Verlauf der Erkrankung ist.

Hierbei sind häufig Veränderungen der Glykosylierung zu beobachten, die weniger stark ausgeprägt ist, als bei gesundem IgA. Diese verminderte Bindung begünstigt die Haftung der fehlerhaften IgA und IgA- Immunkomplexe an die Mesangiumzellen der Nierenglomeruli. Entscheidend scheint hier vor allem die fehlerhafte O-Glykosylierung zu sein.

Ebenso besteht eine Diskussion, inwiefern Fc-Rezeptoren, die Immunglobuline binden und auf den Mesangiumzellen exprimiert werden, hierbei einen Anteil an der Entstehung der Krankheit haben. Tiermodelle scheinen auch eine Rolle des TGF-ß an der Erkrankung zu bestätigen.

5 Pathogenese

Bei der Erkrankung an IgA-Nephritis kommt es infolge der vermehrten und fehlerhaften Bildung von IgA und IgA-Immunkomplexen zur Ablagerung selbiger in den Glomeruli. Hierbei binden das fehlerhafte IgA bzw. die IgA Immunkomplexe an die Mesangiumzellen.

Dadurch kommt es zu zwei Reaktionen in den Glomeruli:

  • Durch seine Eigenschaft, das Komplementsystem aktivieren zu können führt IgA zu einer Proliferation des mesangialen Gewebes und der Mesangiummatrix.
  • Ebenso kommt es durch die fehlerhafte Struktur der Immunglobuline zu einer Bildung von autoreaktivem IgG, das eine entzündliche Reaktion in den Glomeruli - vermittelt über die Bildung verschiedener Zytokine und das Einwandern von Immunzellen. Durch die Komplementaktivierung via IgA wird diese Reaktion noch verstärkt.

6 Morphologie

Im immunhistologischen Präparat zeigt sich die IgA-Nephritis durch charakteristische Ablagerung im Mesangium der Nierenzellkörperchen. Dieses baumartig verzweigte Muster, bestehend aus immunhistochemisch anfärbbaren IgA-Komplexen sichert die Diagnose. Ebenso findet sich eine starke Vermehrung der Mesangiummatrix und der Mesangiumzellen.

7 Klinik

Im klinischen Bild zeigt sich IgA-Nephritis in der Regel in einer diskreten Symptomatik. Häufig finden sich in der Anamnese vorausgegangene Atemwegsinfekte.

Als Folge der Nierenschädigung kommt es dann zu rezidivierenden Hämaturien, ebenso zu einer Erhöhung des IgA-Spiegels im Blut des Patienten.

Bei schweren Verlaufsformen kann es schließlich zu Proteinurien oder - als Folge der Nierenschädigung - zu Bluthochdruck und erhöhtem Kreatinin-Spiegel kommen.

Eine Nierenbiopsie wird in der Regel aufgrund möglicher Risiken (z.B. Blutungen) und der fehlenden Konsequenz für die Therapie nur bei schwerem Verlauf durchgeführt.

8 Therapie

Die Prognose der IgA-Nephritis ist in der Regel gut, so dass bei geringer Symptomatik keine spezielle Therapie notwendig wird. Bei schwereren Verlaufformen mit globaler glomerulärer Sklerosen ist die Diagnose ungünstiger, hier entwickeln ca. 50 % der Patienten im Verlauf der Krankheit eine Niereninsuffizienz. Nach 10 Jahren sind rund 10 % der Patienten dialysepflichtig.[1]

Zur Basistherapie gehört eine konsequente Blutdrucksenkung und eine Behandlung der Proteinurie, meist mit ACE-Hemmern oder Angiotensin-Rezeptorantagonisten. Der Einsatz von Immunsuppressiva wird nach neuerer Studienlage kritisch beurteilt.[2]

9 Quellen

  1. Berthoux, F., Mohey, H., Laurent, B., Mariat, C., Afiani, A., & Thibaudin, L. (2011). Predicting the Risk for Dialysis or Death in IgA Nephropathy. Journal of the American Society of Nephrology : JASN, 22(4), 752–761. http://doi.org/10.1681/ASN.2010040355
  2. T Rauen, F Eitner et al.: Intensive Supportive Care plus Immunosuppression in IgA Nephropathy N Engl J Med 2015; 373:2225-2236December 3, 2015 DOI: 10.1056/NEJMoa1415463

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