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Pseudotumor cerebri

1 Definition

Unter einem Pseudotumor cerebri versteht man eine intrakranielle Druckerhöhung, der kein Hydrocephalus und keine intrakranielle Raumforderung zugrunde liegt.

2 Epidemiologie

Die Inzidenz beträgt 1 pro 100.000 Einwohner im Jahr. Männer sind seltener betroffen als Frauen. Die Erkrankung manifestiert sich besonders häufig bei Frauen, die jung und adipös sind.

3 Ätiopathogenese

Die Ätiopathogenese ist noch nicht genau geklärt. Es wird vermutet, dass die Erkrankung durch eine Liquorabflussstörung bedingt ist (z.B. bei Verklebungen der Arachnoidea oder Zustand nach einer Subarachnoidalblutung). Aber auch eine arterielle Hypertonie, eine hormonale Regulationsstörung, hämatologische Erkrankungen oder Medikamente (z.B. Tetrazykline) werden als Ursache des Pseudotumors cerebri diskutiert. Eine Hirnvenenthrombose und eine Sinusthrombose sollten ebenfalls ausgeschlossen werden.

Selten kann ein Pseudotumor cerebri mit Papillenödem auch nach der Beendigung einer systemischen Glukokortikoid-Therapie auftreten.

4 Klinik

Die Erkrankung führt zu fluktuierenden Kopfschmerzen sowie zu Sehstörungen. Die betroffenen Patienten klagen dabei über intermittierende Doppelbilder und Photopsien. Weiterhin möglich sind eine Einengung des Gesichtsfeldes, ein Tinnitus sowie Paresen der Augenmuskeln. Eine Schädigung des Sehnerven ist bei anhaltender intrakranieller Druckerhöhung möglich.

5 Differenzialdiagnose

Es sollten andere Ursachen einer intrakraniellen Drucksteigerung ausgeschlossen werden (z. B. Sinusthrombose, eine intrakranielle Raumforderung, Hydrocephalus).

6 Diagnostik

Eine ausführliche Anamnese und eine gründliche neurologische Untersuchung sind die Grundlage der Diagnostik. Bei der Spiegelung des Augenhintergrunds zeigt sich eine beidseitige Stauungspapille. Die Sehnervpapille ist unscharf begrenzt und vorgewölbt, die Venen der Netzhaut sind gestaut. Auch mittels optischer Kohärenztomographie (OCT) kann eine Verdickung der peripapillären Nervenfaserschicht als Zeichen eines Stauungsödems nachgewiesen werden.

Die Anfertigung eines Computertomogramms oder eines Kernspintomogramms dienen dem Ausschluss der Differenzialdiagnosen. Bei Verdacht auf eine Sinusthrombose sollte zusätzlich eine angiographische Untersuchung erfolgen (z.B. MR-Angiographie).

Weiterhin wird eine Lumbalpunktion durchgeführt und der Liquoröffnungsdruck gemessen, der typischerweise auf mehr als 25cm Wassersäule erhöht ist.

7 Therapie

Das Gewicht sollte reduziert und wenn möglich normalisiert werden, wenn als Begleiterkrankung eine Adipositas vorliegt. Die Kopfschmerzen werden symptomatisch behandelt (z.B. mit Paracetamol). Wenn der Zeitraum bis zum Wiederauftreten der Symptome relativ groß ist, besteht die Therapie in der wiederholten Durchführung von Lumbalpunktionen, wobei jeweils zwanzig bis fünfzig Milliliter Liquor abgelassen werden.

Zusätzlich kann Acetazolamid gegeben werden, welches die Produktion des Liquors drosselt. Alternativ können Topiramat und Furosemid probiert werden. Wenn die Erkrankung trotzdem zu einer progredienten Verschlechterung des Visus führt, sollte ein neurochirurgischer Eingriff mit Druckentlastung (z.B. Anlage eines Shunts) erfolgen.

Wieso mache ich eine Lumbalpunktion trotz erhöhten Hirndrucks, Stichwort Einklemmung? Was ist das klinische oder diagnostische Merkmal, dass mir dies hier erlaubt? Ich bin dankbar für Antworten. Aus der Examensphase grüßt alex
#2 am 03.12.2016 von Alexander Knabe (Student der Humanmedizin)
Gast
Zu dieser Krankheit hat sich eine eigene Bundesorganisation gegründet, die auch Betroffenen offen steht: Deutsche Gesellschaft für intrakranielle Hypertension e.V. (http://www.ihev.de). Sollte man diese hier aufnehmen?
#1 am 16.01.2014 von Gast (Medizinjournalist)

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