Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

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Synonyme: Cheilognathopalatoschisis, "Hasenscharte" (obsolet und pejorativ)

1 Definition

Die Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte, kurz LKG, ist eine angeborene kombinierte Fehlbildung im Bereich der Gesichts und der Mund- und Nasenhöhle.

2 ICD10-Codes

• Q35: Gaumenspalte
• Q36: Lippenspalte
• Q37: Gaumen- mit Lippenspalte

3 Epidemiologie

In Europa wird etwa 1 von 500 Kindern mit einer Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte geboren. Isolierte Gaumen-Lippenspalten oder Lippen-Kiefer-Spalten kommen seltener vor.

4 Ursache

Zu Grunde liegen in erster Linie Mutationen auf den Chromosomen 1, 2, 3, 8, 13 und 15. Hauptursächlich sind genetische Veränderungen auf dem Genlocus 13q31 des 13. Chromosoms. Externe Faktoren, v. a. Nikotinabusus der Mutter während der Schwangerschaft, spielen ebenfalls eine Rolle.

5 Formen

• Lippenkerbe
• Lippenspalte (Cheiloschisis)
• Lippen-Kieferspalte (Cheilognathoschisis)
• Gaumenspalte (Palatoschisis)
• Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (Cheilognathopalatoschisis)

6 Pathogenese

Laterale Lippen-Kieferspalten entstehen durch eine fehlerhafte Verschmelzung des Processus maxillaris mit dem Processus nasalis medialis. Gaumenspalten werden durch eine inkomplette Verschmelzung der lateralen Gaumenfortsätze verursacht. Bei der medianen Oberlippenspalte ist die Verschmelzung der medianen Nasenwülste nicht vollendet.

7 Symptome

Die LKG-Spalte hat Auswirkungen auf Aussehen, Atmung, Hörvermögen, Sprache und Ernährung.

8 Diagnostik

Lippen-Kiefer-Gaumenspalten werden mithilfe hochauflösender Ultraschallgeräte bereits während der Schwangerschaft diagnostiziert. Nach der Geburt erfolgt die Diagnosestellung klinisch durch Untersuchung des Gesichts sowie der Mund- und Nasenhöhle.

9 Therapie

Es gibt zwei Vorgehensweisen:

1. Eine möglichst frühzeitige operative Korrektur aller Spaltabschnitte in einer Sitzung innerhalb der ersten Lebenswochen, beispielsweise mittels Brückenlappen
2. Ein fraktioniertes Vorgehen mit mehreren Operationen innerhalb der ersten Lebensjahre