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Lippen-Kieferspalte

Synonyme: Cheilognathoschisis, "Hasenscharte" (obsolet und pejorativ)
Englisch: Cleft lip and palate, CLP

1 Definition

Die Lippen-Kieferspalte ist eine angeborene Fehlbildung aus der Gruppe der Gesichtsmalformationen, die durch mangelhafte Fusion der Oberlippen- und Oberkieferanlagen während der Embryonalentwicklung entsteht. Sie gehört zur Gruppe der Lippen-Kiefer-Gaumenspalten (LKG-Spalten) und kann einseitig oder beidseitig auftreten.

  • ICD10-Codes: Q37.0 (beiseitig), Q37.1 (einseitig)

2 Embryologie

Die Oberlippe wird beim Embryo am Ende der 6. Entwicklungswoche durch Fusion des Oberkieferfortsatzes (Processus maxillaris) mit dem medialen Nasenfortsatz (Processus nasalis medialis) gebildet. Dadurch kommt es zum Verschluss der stomatonasalen Rinne. Eine mangelhafte Verschmelzung führt zu einer Lippenkerbe (Minimalform), Lippenspalte oder Lippen-Kieferspalte (Maximalform).

siehe auch: Embryonale Kopfentwicklung

3 Ätiologie

Die genaue Ursache von Lippen-Kieferspalten ist nicht geklärt. Es handelt sich um eine multifaktoriell bedingte Erkrankung, welche die Morphogenese betrifft und sowohl endogenen bzw. hereditären als auch exogenen Einflüssen unterliegt. Die Fehlbildung kommt familiär gehäuft vor, der genaue Erbgang ist jedoch unbekannt. Gene, die mit der Entwicklung von Lippen-Kieferspalten in Zusammenhang gebracht werden, sind u.a. CLPTM1, GAD1 und HYAL2.

Als exogene Auslöser kommen u.a. Erkrankungen, Noxen (Rauchen, Alkohol, ionisierende Strahlung) und Medikamente in der Frühschwangerschaft in Frage.

4 Symptome

Bei der Lippen-Kieferspalte sind die Lippe und der vordere Teil des Oberkiefers betroffen. Von außen betrachtet, besteht ein Spalt in der Oberlippe, der sich vom Lippenrot bis zum Naseneingang erstreckt. Die Trennstelle verläuft entlang der Kante des Philtrums. Intraoral erkennt man einen schräg nach hinten laufenden Spalt des anterioren Oberkiefers, der lateral der Anlage des seitlichen Schneidezahns verläuft.

Bei beidseitigen Spalten ist das zentrale Segment der Oberlippe und des Oberkiefers in Form eines subnasalen Knochen- und Weichteilfortsatzes isoliert.

Diagnostik und Therapie siehe: Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

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