Embryonale Kopfentwicklung

Grundelement der embryonalen Anlage des Kopfes und z.T. auch des Halses sind der sog. prä- und parachordale Knorpel der 4 1/2 obersten Somiten sowie das System der Schlundbögen.

Die für die Realisierung der Schädelentwicklung zuständigen und ausschlaggebenden Gene (z.B. sonic hedge hog = shh) sind funktionell eng mit den sog. Homeobox-Genen gekoppelt.

Grundsätzlich wird die gesamte Kopfentwicklung in folgende drei Teile gegliedert:

• Entwicklung des Schädels
• Entwicklung und Differenzierung der Schlundbögen
• Entwicklung des kraniofazialen Systems

Die gesamte Schädelentwicklung wird in zwei Abschnitte unterteilt.

Anlagematerial für die Schädelentwicklung

Das für den Schädel relevante Anlagematerial entstammt:

• der Neuralleiste,
• dem paraxialen Mesoderm,
• den Okzipitalsomiten und
• den beiden oberen Schlundbögen

Es besteht eine enge Beziehung zwischen der Entwicklung der Schädelkapsel und der Hirnhäute. Man kann schon bereits in der 5.-6. Woche beobachten, dass die Hirnanlage von einer Mesenchymverdichtung (Meninx primitiva) umgeben ist. Aus dem äußeren Blatt (Ektomeninx) verdichtet sich im Entwicklungsverlauf die Dura mater encephali und aus dem inneren (Endomeninx) entwickelt sich die Leptomeninx (Pia mater encephali und Arachnoidea).

Außerdem liefert die Meninx primitiva im Bereich der Hirnbasis die Vorknorpelzellen für das Chondrokranium und Osteoblasten für das Desmokranium.

Chondro- und Desmokranium

Definitionen:

• Man bezeichnet den knorpelig vorgebildeten Teil des Schädels als Chondrokranium. Dieser bildet nach der Verknöcherung im Wesentlichen die Schädelbasis.
• Den mesenchymal angelegten Teil des Schädels bezeichnet man als Desmokranium. Er bildet die Verknöcherung des Schädeldachs und ist für die meisten Knochen des Viszerokraniums verantwortlich.
• Zur gemischten Herkunft (chondral/desmal) werden insbesonders die Pars squamosa ossis temporalis und die Squama occipitalis, deren oberen Abschnitt jeweils desmal und der untere chondral angelegt wurde.

Merke: Im Wesentlichen entsteht die Schädelbasis durch chondrale Ossifikation des Chondrokraniums. Die Schädelkalotte (und der überwiegende Anteil des Viszerorkaniums) entstehen durch die sog. desmale Ossifikation (Bildung von den Deckknochen) aus dem Desmokranium.

Entwicklung des Chondrokraniums

Die knorpelige Schädelbasis wird von dem der Chorda dorsalis zugeordneten Anlagematerial gebildet. Die Grundlage dafür sind die prächordalen paarigen mittig gelegenen Knorpel (Cartilago trabecularis und Cartilago hypophysealis) mit den seitlich angefügten Knorpelpaaren der Alae orbitales und Alae temporales. Die unpaare Basalplatte (Cartilago parachordalis) entwickelt sich um das Vorderende der Chorda dorsalis. Hier können auch sog. Chordareste "liegen bleiben".

Auf der Seite entwickelt sich dort die paarige Ohrkapsel (Capsula otica) für die Aufnahme des Innenohrs. Durch zwei dorsale Fortsätze erhält die Basalplatte Anschluss an die okzipitalen Somiten, die so an der Ausbildung des Foramen magnum des Hinterhauptbeins beteiligt werden.

Knorpelreste (aus den zahlreichen Ossifikationszentren des schwindenden Chondrokraniums) bleiben bis zur Pubertät in der Synchondrosis sphenooccipitalis im Clivus (zuständig für die Streckung des Schädels) erhalten. Das gesamte Leben über bleibt der knorpelige Anteil des Nasenseptums und der Faserknorpel im Foramen lacerum (Synchondrosis sphenopetrosa) knorpelig.

Entwicklung des Desmokraniums

Die gegenläufige Interaktion von Osteoblasten (Knochenaufbau) und Osteoklasten (Knochenabbau) im Bereich des Desmokraniums ermöglicht die große Formbildungskapazität (Osteogenese). Diese ist für die Ausbildung der sehr komplizierten Form- und Längenverhältnisse der Schädelknochen erforderlich.

• Suturen: Suturen sind die Kontaktstellen zwischen den einzelnen aufeinander zu wachsenden Knochenplatten, die an den Verbindungsstellen Syndesmosen oder Knochennähte bilden. Diese verknöchern zum Großteil erst postnatal und ermöglichen deshalb die formgerechte Ausdehnung der Kalotte.
• Fontanellen: Bei Neugeborenen und Kleinkindern findet man an den Berührungsstellen mehrer großer Deckknochenplatten größere bindegewebige Lücken oder Fontanellen.

Das - phylogenetisch betrachtet - alte System der sog. Schlundbögen wird auch beim Menschen in reduzierter und vorübergehender Form angelegt und liefert das Anlagematerial für:

• Kauapparat,
• Gehörknöchelchen,
• mimische Muskulatur,
• Zungenbein und Kehlkopf,
• sowie Abschnitte großer Arterien.

Man kann im Alter von 4 bis 5 Wochen im ventrolateralen Kopf-Nackenbereich von außen vier Einsenkungen des Ektoderms (sog. Kiemenfurchen) ausmachen. Gleichzeitig wachsen von innen diesen Kiemenfurchen vier Schlundtaschen - aus dem Entoderm entstammend - entgegen. Dabei wird das mesodermale Gewebe zwischen Ekto- und Entoderm beim menschlichen Embryo durch diesen Prozess in vier einzelne Schlundbögen unterteilt. Kaudal liegt ein weiterer rudimentärer und schlecht abgrenzbarer Schlundbogen, der 5. Schlundbogen. Er wird aber frühzeitig zurückgebildet.

Jeder einzelne Schlundbogen entwickelt letztlich ein Knorpelelement und Muskelanlagen, denen jeweils ein Nerv (Schlundbogennerv) und eine Arterie (Schlundbogenarterie) zugeordnet werden kann. Grundsätzlich differenziert man wie folgt:

• Die entodermalen inneren Einbuchtungen (Schlundtaschen) bilden die Grundlage für verschiedene Organe der Kopf-, Hals- und oberen Brustregion.
• Von den äußeren ektodermalen Schlundfurchen liefert lediglich die erste eine Organanlage (äußerer Gehörgang und äußerer Anteil des Trommelfells).

Der Sinus cervicalis, auch als Halsbucht bezeichnet, nimmt die Öffnungen der 2. und 4. Schlundfurche auf und wird durch eine Wanderungsbewegung in kaudale Richtung des 2. Schlundbogens zu einem Hohlraum, der sich am seitlichen Hals (Vesicula cervicalis) wieder verschließt.

Die Entwicklung der zum Gesicht zählenden Strukturen sind eng mit den drei Gesichtswülsten verbunden.

Anlage der Gesichtswülste

Durch die Ausdehnung des Vorderhirnbläschens, zusammen mit dem 1. Schlundbogen und dem sich kaudal anschließenden Herzwulst wird im Kopfbereich des Embryos das sog. Stomatodeum (Mundbucht) umgrenzt. Dieses ist zunächst mit der Membrana buccopharyngea (Mund-Rachen-Membran) verschlossen. Später wird dieses einreißen und ermöglicht somit ein Verbinden des Vorderdarms mit der Amnionhöhle.

Ab der 4. Woche entwickelt sich um das Stomatodeum ein von Ektoderm überzogenes Mesenchympolster. Davon gehen die medio-kranial gelegene unpaare Stirnnasenwulst und kaudal davon die sich vom 1. Schlund- oder Mandibularbogen ableitenden Ober- und Unterkieferwülste aus.

Differenzierung der Gesichtswülste

Durch eine Verdickung des Ektoderms an den Enden der Stirn-Nasenwülste entstehen die beiden Nasenplakoden (Riechplakoden). Eine anschließende Proliferation des Mesoderms lässt daraus das Riechgrübchen und Riechsäckchen entstehen. Dadurch gliedert es beidseits einen medialen von einem lateralen Nasenwulst ab. Im Laufe der weiteren Entwicklung entstehen so aus den verschiedenen Wülsten die Gesichtsstrukturen:

• Die Tränen-Nasenfurche trennt die laterale Nasenwulst von der seitlich anschließenden Oberkieferwulst. Einsprießendes Oberflächenepithel ermöglicht die Entwicklung der Tränensäcke bzw. Tränennasengänge (Ductus nasolacrimalis). Die Nasenflügel entstehen aus den lateralen Nasenwülsten.
• Das sog. Zwischenkiefersegment wird durch die beiden medialen Nasenwülste, die aufeinander zuwachsen, gebildet. Dieses Segment wird ventral in die paarigen Oberkiefer- und Gaumenanlagen eingefügt. Es bleibt eine Nahtstelle offen, der Canalis incisivus. Ebenso entsteht aus dem Zusammenwachsen der Nasenrücken. Zum gleichen Zeitpunkt findet eine Frontalisierung der Augenanlagen statt. Gleichzeitig wandern die im Halsbereich gelegenen Anlagen des äußeren Ohrs (Ohrhöcker) nach kranial.
• Indem sich der Oberkieferwulst am lateralen Nasenwulst vorbeischiebt, verschmilzt dieser mit dem medialen Nasenwulst. Außerdem bildet der Oberkieferwulst die seitlichen Teile der Oberlippe und des Oberkiefers sowie die paarigen sekundären Gaumenanlagen.
• Die Unterkieferwülste, die vorher medial verschmolzen sind, bilden die Grundlage für die Unterlippe und die desmal angelegte Mandibula, die den Meckel-Knorpel des 1. Kiemenbogens verdrängt. Die seitlichen paarigen Ober- und Kieferwülste verschmelzen, woraus die breite Öffnung des Stomatodeums zum definitiven Mund eingeengt wird.

Durch Störungen in den verschiedenen Entwicklungsstadien kommt es zu klinisch relevanten Erkrankungen:

Störung der Entwicklung des Desmokraniums

Findet eine frühzeitige Verknöcherung der Suturen statt (Kraniosynostose), so entstehen charakteristische Schädelformen:

• Turmschädel (Turricephalus) oder Spitzschädel (Oxycephalus) durch vorzeitige Verknöcherung der Sutura coronalis.
• Kahnschädel (Scaphocephalus) durch den vorzeitigen Verschluss der Sutura sagittalis.
• Dreiecksschädel (Trigonocephalus), verursacht durch die vorzeitige Verknöcherung der Sutura frontalis.
• Schiefschädel (Plagiocephalus), durch die einseitige Kraniosynostose der Sutura coronalis.

Man bezeichnet die seltene Persistenz der Sutura frontalis auch als Metopismus.

Die Fontanellen stellen für und während der Geburt wichtige Orientierungspunkte dar. Bei einer vaginalen Untersuchung können sie ertastet werden und erlauben somit Rückschlüsse auf die Lage des Kopfes (umfangreichster und wichtigster Teil des Kindes). Ist bei der Gebährenden die am Hinterkopf befindliche kleine Fontanelle (dreieckig) zu tasten, dann hat sich das Kind mit einem gebeugtem Kopf richtig im Geburtskanal eingestellt. Außerdem kann beim Neugeborenen über die große Fontanelle der Sinus sagittalis superior leicht zur Blutabnahme oder zur intravenösen Injektion punktiert werden.

Störung der Entwicklung der Schlundbögen

Es kommt vor, dass sich aus den Resten des Sinus cervicalis laterale Halsfisteln bilden, die typischerweise ihre Öffnungen am Vorderrand des Musculus sternocleidomastoideus haben. Diese können einerseits bis in den Rachenraum reichen, andererseits auch blind enden. Bleiben Vesicula cervicalis persistierend oder erfolgt ein sekundärer Verschluss einer Halsfistel, so können laterale (branchiogene) Halszysten entstehen. Diese benötigen eine sorgfältige differenzialdiagnostische Abklärung gegenüber entzündlichen oder durch Tumormetastasen bedingten Lymphknotenvergrößerungen oder Strumaknoten. Dies ist auch der Grund, weshalb laterale Halsfisten bzw. -zysten einen anderen entwicklungsgeschichtlichen Ursprung haben als mediane Halsfisteln oder -zysten aus Epithelsträngen des Ductus thyreoglossus.

Das Goldenhar-Syndrom (okulo-aurikulo-vertebrale Dysplasie) beruht auf kombinierten Anomalien des 1. und 2. Schlundbogens. Die Erkrankung ist durch Hypoplasie der Kiefer und der Ohrregion (Mikrotie) sowie Fehlbildungen der Halswirbelsäule charakterisiert.

Störung der Entwicklung des kraniofazialen Systems

Eine unvollständige bzw. fehlende Verschmelzung des medialen Nasenwulstes mit dem Oberkieferwulst führt zu einer sog. Cheiloschisis ("Hasenscharte"). Darüber hinaus existieren noch Defekte wie die Lippen-Kiefer- bzw. Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (Cheilognathopalatoschisis). Diese können ein- oder auch doppelseitig vorkommen. Als Spätfolgen gelten Trink- und entsprechende Gedeihstörungen bzw. Störungen der Sprachentwicklung. Hier können frühzeitige plastische Operationen entgegenwirken.

Zudem kommen noch weitere Spaltbildungen vor, wie z.B. die sog. quere Gesichtsspalte (durch eine unvollständige Verschmelzung von Ober- und Unterkieferwülsten) oder die mediane Unterkiefer- bzw. Lippenspalte (verursacht durch eine unvollständige Vereinigung der Unterkieferanlagen bzw. der medialen Nasenwülste).

• "Duale Reihe Anatomie" - Gerhard Aumüller et. al., Thieme-Verlag, 4. Auflage
• "Taschenatlas Anatomie" - Werner Platzer, Thieme-Verlag, 10. Auflage