Lippen-Kiefer-Gaumenspalte
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Synonyme: Cheilognathopalatoschisis, "Hasenscharte" (obsolet und pejorativ)
Definition
Die Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte, kurz LKG oder LKGS, ist eine angeborene kombinierte Fehlbildung im Bereich des Gesichts und der Mund- und Nasenhöhle.
ICD10-Codes
- Q35: Gaumenspalte
- Q36: Lippenspalte
- Q37: Gaumen- mit Lippenspalte
Epidemiologie
In Europa wird etwa 1 von 500 Kindern mit einer Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte geboren. Isolierte Gaumen-Lippenspalten oder Lippen-Kiefer-Spalten kommen seltener vor.
Ursache
Zu Grunde liegen in erster Linie Mutationen auf den Chromosomen 1, 2, 3, 8, 13 und 15. Hauptursächlich sind genetische Veränderungen auf dem Genlocus 13q31 des 13. Chromosoms. Externe Faktoren, v.a. Alkohol- und Nikotinabusus der Mutter während der Schwangerschaft sowie ein Vitamin-B12-Mangel, spielen ebenfalls eine Rolle.
Formen
- Lippenkerbe
- Lippenspalte (Cheiloschisis)
- Lippen-Kieferspalte (Cheilognathoschisis)
- Gaumenspalte (Palatoschisis)
- Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (Cheilognathopalatoschisis)
Pathogenese
Laterale Lippen-Kieferspalten entstehen durch eine fehlerhafte Verschmelzung des Processus maxillaris mit dem Processus nasalis medialis. Gaumenspalten werden durch eine inkomplette Verschmelzung der lateralen Gaumenfortsätze verursacht. Bei der medianen Oberlippenspalte ist die Verschmelzung der medianen Nasenwülste nicht vollendet.
Symptome
Die LKG-Spalte hat Auswirkungen auf Aussehen, Atmung, Hörvermögen, Sprache und Ernährung. Die Betroffenen leiden u.a. an Rhinolalia aperta. Ferner können eine Hyper- oder Hypodontie auftreten.
Diagnostik
Lippen-Kiefer-Gaumenspalten werden mithilfe hochauflösender Ultraschallgeräte bereits während der Schwangerschaft diagnostiziert. Nach der Geburt erfolgt die Diagnosestellung klinisch durch Untersuchung des Gesichts sowie der Mund- und Nasenhöhle.
Therapie
Es gibt zwei Vorgehensweisen:
- Eine möglichst frühzeitige operative Korrektur aller Spaltabschnitte in einer Sitzung innerhalb der ersten Lebenswochen, beispielsweise mittels Brückenlappen
- Ein fraktioniertes Vorgehen mit mehreren Operationen innerhalb der ersten Lebensjahre
Quellen
- Einführung in die Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie; Prof. Dr. Dr. Hans-Peter Howaldt, R. Schmelzeisen, 2. Auflage
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