Lippenspalte
Synonyme: Cheiloschisis, "Hasenscharte" (obsolet und pejorativ)
Englisch: cleft lip, CL
Definition
Die Lippenspalte ist eine angeborene Fehlbildung aus der Gruppe der Gesichtsmalformationen, die durch mangelhafte Fusion der Oberlippenanlagen während der Embryonalentwicklung entsteht. Sie gehört zur Gruppe der Lippen-Kiefer-Gaumenspalten (LKG-Spalten) und kann einseitig oder beidseitig auftreten.
- ICD10-Code: Q36
Embryologie
Die Oberlippe bildet sich beim Embryo am Ende der 6. Entwicklungswoche durch Fusion des Oberkieferfortsatzes (Processus maxillaris) mit dem medialen Nasenfortsatz (Processus nasalis medialis). Dadurch kommt es zum Verschluss der stomatonasalen Rinne. Eine mangelhafte Verschmelzung führt zu einer Lippenkerbe (Minimalform), Lippenspalte oder Lippen-Kieferspalte (Maximalform).
siehe auch: Embryonale Kopfentwicklung
Ätiologie
Die Ursache von Lippenspalten ist weitgehend ungeklärt. Es handelt sich um eine multifaktoriell bedingte Erkrankung, die sowohl endogenen bzw. hereditären als auch exogenen Einflüssen unterliegt. Die Fehlbildung kommt familiär gehäuft vor, der genaue Erbgang ist jedoch unbekannt. Als exogene Auslöser kommen u.a. Erkrankungen, Noxen (Rauchen, Alkohol, ionisierende Strahlung) und Medikamente in der Frühschwangerschaft in Frage.
Symptome
Es besteht ein Spalt in der Oberlippe, der sich vom Lippenrot bis zum Naseneingang erstreckt. Die Trennstelle verläuft entlang der Kante des Philtrums. Bei beidseitigen Spalten ist das zentrale Segment der Oberlippe isoliert.
Eine einseitige Lippenspalte verursacht in der Regel keine funktionellen Beschwerden. Die Nahrungsaufnahme bzw. das Stillen kann erschwert sein, ist aber im Gegensatz zur Gaumenspalte nicht gravierend gestört. Mit Hilfe spezieller Trinkaufsätze kann man die Gabe von Flaschennahrung erleichtern.
Es besteht ggf. eine erhöhte Anfälligkeit für Infektionen des Nasenrachenraums.
Diagnostik
Lippenspalten werden mithilfe hochauflösender Ultraschallgeräte bereits während der Schwangerschaft diagnostiziert. Nach der Geburt erfolgt die Diagnosestellung klinisch durch Untersuchung der Mund- und Nasenhöhle.
Therapie
Die Lippenspalte wird im Alter von 3-6 Monaten operativ verschlossen. Zur Verbesserung der Ästhetik kann eine Sekundärbehandlung nach Abschluss der Wachstumsphase unternommen werden.
Für den Lippenverschluss stehen verschiedene Techniken zur Verfügung, deren Einsatz von der individuellen Spaltform abhängig ist. Neben der funktionellen Wiederherstellung der Lippe durch Rekonstruktion des Musculus orbicularis oris wird eine weitgehende Symmetrie der Oberlippenregion und ein unauffälliger Narbenverlauf angestrebt.
Mögliche Operationsverfahren sind: