Hypoparathyreoidismus
Synonym: Nebenschilddrüseninsuffizienz
Englisch: hypoparathyreoidism
Definition
Der Hypoparathyreoidismus ist eine durch Unterfunktion der Nebenschilddrüsen mit verminderter Sekretion von Parathormon gekennzeichnete Erkrankung.
Ätiologie
Am häufigsten wird ein Hypoparathyreoidismus durch operative Eingriffe an der Schilddrüse verursacht. Die Nebenschilddrüsen können bei einer subtotalen Thyroidektomie versehentlich entfernt werden, bei radikalen Thyroidektomien müssen sie gelegentlich zusammen mit der dorsalen Kapsel der Schilddrüse entfernt werden.
Seltenere Ursachen des Hypoparathyreoidismus sind:
- Autoimmune polyglanduläre Syndrome (z.B. APS Typ I)
- Bestrahlungen im Halsbereich
- langdauernder und schwerwiegender Magnesiummangel
- DiGeorge-Syndrom
Symptomatik
Die Symptomatik ist durch die Hypokalzämie und dadurch auftretende Tetanie geprägt. Unter anderem kommt es dabei zu Karpopedalspasmen, wie z.B. einer Pfötchenstellung der Hände. Als klinische Zeichen fallen das Chvostek-Zeichen und das Trousseau-Zeichen positiv aus.
Diese hypokalziämischen Spasmen können auch organbezogen auftreten und äußern sich dann z.B. in Gallenkoliken, Bronchospasmen und Stenokardien.
Weitere inkonstant auftretende Symptome sind unter anderem Alopezie, Kataraktbildung, Papillenödem und eine trockene, spröde Haut.
Diagnostik
Das klinische Bild in Zusammenhang mit der Anamnese erwecken den Verdacht.
Ein erniedrigtes Kalzium im Serum sollte Anlass zur Bestimmung des Parathormon-Spiegels sein. Der Parathormon-Spiegel müsste bei der Hypokalzämie reaktiv erhöht sein, ist im Falle des Hypoparathyreoidismus jedoch stark erniedrigt (bis unter die Nachweisgrenze). Begleitend kann sich eine Hyperphosphatämie finden.
Differentialdiagnosen
- Pseudohypoparathyreoidismus (Martin-Albright-Syndrom)
- Pseudopseudohypoparathyreoidismus (Pseudo-PHP)
Therapie
In der Chirurgie wird jede Möglichkeit genutzt, die Nebenschilddrüsen zu erhalten. Auch versehentlich entfernte Nebenschilddrüsen können durch eine Autotransplantation in Muskelgewebe erneut "einwachsen" und die Funktion wieder aufnehmen. Die Autotransplantation eignet sich auch zur Prophylaxe, wenn beispielsweise bei einer Bestrahlung Schäden abzusehen sind.
Ist die Nebenschilddrüsenfunktion erloschen, muss medikamentös ein normaler Kalzium-Spiegel etabliert werden. Dazu eignet sich die Kalziumgabe p.o. in Kombination mit Vitamin D enthaltenden Präparaten. Während einer Tetanie kann die intravenöse Gabe von Kalzium notwendig werden.
Unter der Therapie sollte in regelmäßigen Abständen eine Serumspiegelkontrolle von Calcium und Phosphat erfolgen.
- CAVE: Durch die Gabe von Calcium in hohen Mengen kann die Ausscheidung von Calcium mit dem Urin (Hyperkalziurie) ansteigen. Folge können Nierensteine oder eine Nephrokalzinose sein.
Zur Vermeidung einer Hyperkalziurie kann ein Thiazid-Diuretikum verordnet werden. Dieses senkt die Calciumkonzentration im Urin ab. Zur Kontrolle sollte ebenfalls regelmäßig eine Bestimmung der Calciumausscheidung aus 24-Stunden-Sammelurin erfolgen.