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Aortendissektion

Synonym: Aneurysma dissecans aortae
Englisch: aortic dissection

1 Definition

Die Aortendissektion ist eine akute Aufspaltung (Dissektion) der Wandschichten der Aorta im Sinne eines Aneurysma dissecans, d.h. einer Wühlblutung in der Media, d.h. zwischen Intima und Adventitia der Gefäßwand. In der Regel ist die thorakale Aorta betroffen.

2 Ätiologie

Die Aortendissektion hat als wichtigsten ätiologischen Faktor die Arteriosklerose und traumatische Ereignisse, die zum Einriss der Intima führen und dem strömenden Blut damit einen Zugang zur Media eröffnen. Durch diese als "entry" bezeichnete Öffnung presst der Blutdruck das Blut zwischen Intima und Adventitia, wo es sich in Längsrichtung des Gefäßes weiter ausdehnt und ein falsches Lumen schafft. Die Ausdehnung der Dissektion hängt einerseits vom Blutdruck und andererseits von der Widerstandsfähigkeit der Media ab. Sie kann von wenigen Millimetern bis hin zu mehreren Zentimetern betragen. Im Extremfall ist die gesamte Länge der Aorta betroffen, wobei die direkt abzweigenden Arterien einbezogen sein können.

Eine weitere, seltenere Möglichkeit der Entstehung einer Dissektion ist mit Ausbildung eines Hämatoms in der Media nach Ruptur der Vasa vasorum verbunden. Durch Drucksteigerung in der Media kommt es demnach zu einem sekundären Einriss der Intima. Einige dieser Hämatome sind als intramurales Hämatom auf die Gefäßwand beschränkt und bleiben ohne Verbindung zum Aortenlumen.

Defekte des Bindegewebes können einen Einriss der Gefäßwand begünstigen (Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom). Ebenso kann bei einem Sprung aus großer Höhe das Ligamentum arteriosum reißen und zu einer Aortendissektion führen.

3 Pathophysiologie

Erfolgt ein Einriss der Intima und eine Wühlblutung in die Gefäßwand, so scheren die Abgänge der thorakalen Aorta ab. Dadurch wird der Blutfluss unmöglich und es kommt zu einer Ischämie der durch die Abgänge versorgten Stromgebiete.

4 Klassifikation

Die Aortendissektion wird nach DeBakey klassifiziert. Drei Typen sind zu unterscheiden:

  • DeBakey I: Einriss der Intima im Bereich der Aorta ascendens, die Wühlblutung reicht über den Aortenbogen hinaus.
  • DeBakey II: Einriss der Intima im Bereich der Aorta ascendens, Wiedereintritt der Wühlblutung in das Hauptlumen im Bereich der Aorta ascendens.
  • DeBakey III: Einriss der Intima im Bereich der Aorta descendens.

Vereinfacht kann auch die Stanford-Klassifikation angewendet werden:

  • Stanford A: Aortendissektion mit Intimaeinriss im Bereich der Aorta ascendens bzw. des Aortenbogens. (entspricht DeBakey I & II).
  • Stanford B: Aortendissektion mit Intimaeinriss im Bereich der Aorta descendens, bzw. distal der Arteria subclavia sinistra
Stanford A: Affects ascending aorta and arch
Stanford B: Begins beyond brachiocephalic vessels

Eine chronische Aortendissektion liegt vor, wenn eine symptomatische Aortendissektion länger als zwei Wochen vorliegt. Andernfalls liegt eine akute Aortendissektion vor.

Mit der Beschreibung von Vorstufen der Aortendissektion etabliert sich klinisch zunehmend der Begriff des Akuten Aortensyndroms. Unter dem Akuten Aortensyndrom werden neben der manifesten Dissektion auch Vorstufen wie ein Intimaeinriss mit diskreter Aussackung, das Aortenulkus und das intramurale Hämatom zusammengefasst.

5 Klinik

Die akute Aortendissektion wird bei Einriss der Intima symptomatisch. Ein scharfer, starker thorakaler Schmerz mit Ausstrahlung in den Rücken ist die am häufigsten beschriebene Symptomatik. Infolge des Blutverlustes in die Gefäßwand kommt es zu Hypotonie und Tachykardie (drohender Schock). Begleitend kann bei proximalen Formen eine Aorteninsuffizienz vorkommen (Mitbeteiligung der Klappenregion bei Dissektion).

Ein mögliches entlarvendes Symptom der Aortendissektion bei der klinischen Untersuchung ist die Blutdruckdifferenz zwischen beiden Armen > 20 mmHg.

Durch ein Abscheren der Gefäßabgänge kann es in der Folge zur Ischämie betroffener Gebiete kommen. Möglich sind unter anderem:

Weitere mögliche Symptome sind:

Unbehandelt resultiert die akute Aortendissektion in etwa der Hälfte der Fälle im Tod binnen 48 Stunden.

Eine Aortendissektion mit chronischem Verlauf kann asymptomatisch sein, eine abwartende Haltung kann unter Umständen gerechtfertigt sein.

6 Diagnostik

Die Aortendissektion kann durch bildgebende Verfahren diagnostiziert werden. Eine weit verbreitete Möglichkeit stellt die TEE (transösophageale Echokardiographie) dar, eine Diagnostik mit mehr Übersicht bieten das CT und das MRT.

Prädilektionsstellen für das Auftreten einer Aortendissektion sind der Aortenisthmus und die intraperikardialen Abschnitte der Aorta.

7 Therapie

Die medikamentöse Basistherapie umfasst die Blutdrucksenkung und Schmerztherapie.

Bei der operativen Therapie ist eine Unterscheidung zwischen Aortendissektionen vom Typ Stanford A und B notwendig.

Akute A-Dissektionen sollten als Notfall behandelt und möglichst schnell einer operativen Therapie zugeführt werden. Bei der Operation wird der betroffene Abschnitt in der Regel durch eine Gefäßprothese ersetzt. Ein gleichzeitiger Ersatz der Aortenklappe ist bei Bedarf möglich. Eine chronische Aortendissektion vom Typ Stanford A kann unter Monitoring überwacht und nach einiger Zeit unter geplanten Bedingungen operiert werden.

B-Dissektionen nach Stanford können insbesondere bei fehlender hämodynamischer Symptomatik und chronischem Verlauf abwartend behandelt werden. Nur bei drohender Ruptur oder Abscherung von Abgängen sollte eine Operation oder Intervention erfolgen. Bei einer Operation mit Prothesenimplantation und Reimplantation von Gefäßabgängen besteht eine hohe 30-Tage-Sterblichkeit. Alternativ können interventionelle Verfahren zur Fixierung der eingerissenen Intima und Rekanalisierung abgescherter Abgänge durch Stentimplantation genutzt werden.

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