Restless-Legs-Syndrom

Synonym: Wittmaack-Ekbom-Syndrom

1 Definition

Das Restless-Legs-Syndrom, kurz RLS, ist eine Störung des extrapyramidalmotorischen Systems (EPMS) und zählt zu den Hyperkinesen. Es äußert sich bei betroffenen Patienten durch unwillkürliches Zucken, Missempfindungen und Schmerzen in den Beinen - in seltenen Fällen auch in Armen und Händen. Laut Klassifikation des ICSD-2 gehört es zu den schlafbezogenen Bewegungsstörungen. Die Symptome äußern sich in ausgeprägter Form in Ruhephasen.

• ICD10-Code: G25.81

2 Prävalenz

In Deutschland sollen etwa 3-10% der Bevölkerung an RLS leiden. Genaue Zahlen fehlen, da keine epidemiologischen Studien vorliegen. Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

3 Ätiologie

Die Ursachen des Restless-Legs-Syndroms sind noch nicht vollständig geklärt. Man geht aktuell von einem Defekt im Dopaminstoffwechsel und im endogenen Opioidsystem aus. Für die genetische Form des RLS konnten bislang vier Risikogene identifiziert werden.

4 Diagnose

Die Diagnostik beruht auf der Einschätzung der Symptomatik, ebenfalls kann eine diagnostische Beurteilung durch eine Polysomnographie oder durch Gabe von L-Dopa (3,4-Dihydroxyphenylalanin) erfolgen, das zur Verbesserung der Symptome führt.

In Bewegungsphasen verringern sich die Beschwerden, Linderung ist auch bei Wärme- oder Kältezufuhr zu verzeichnen. Nachts und in Ruhephasen verschlechtern sich die Symptome. Eine hohe Schmerzmitteltoleranz ist ebenfalls richtungsweisend.

4.1 Diagnosekriterien

Gemäß der NIH Consensus Konferenz (2002) gelten für das Restless-Legs-Syndrom folgende diagnostische Kriterien:

4.1.1 Essentielle Kriterien

• Bewegungsdrang der Beine, gewöhnlich begleitet von Parästhesien (z.B. Kribbeln, Hitzegefühle) in den Beinen.
• Der Bewegungsdrang bzw. die Parästhesien treten ausschließlich während Ruhezeiten oder bei Inaktivität auf.
• Der Bewegungsdrang bzw. die Parästhesien werden durch Bewegung (z.B. Laufen) teilweise oder vollständig gebessert - zumindest so lange, wie diese Aktivität anhält.
• Der Bewegungsdrang bzw. die Parästhesien sind abends oder nachts schlimmer als während des Tages oder treten ausschließlich am Abend oder in der Nacht auf.

4.1.2 Unterstützende Kriterien

• Ansprechen auf eine dopaminerge Therapie (positiver Effekt von L-Dopa)
• Nachweis von periodischen Beinbewegungen (PLM) in der Polysomnographie.
• Positive Familienanamnese

5 Pathophysiologie

Die hauptsächliche Aufgabe des extrapyramidalmotorischen Systems besteht darin, eine Balance mit der Pyramidenbahn aufrechtzuerhalten. Durch einen Ausfall der zwischengeschalteten Stationen kommt es zu einer Störung dieses Systems, die sich als "Kettenreaktion" in den Teilen des Systems fortsetzt, um dann - je nach Neurotransmitter - auf den Motorcortex einzuwirken. Beim Restless-Legs-Syndrom kommt es dadurch wahrscheinlich zu den charakteristischen Myoklonien.

6 Einteilung

Man unterscheidet zwischen der idiopathischen und der sekundären bzw. symptomatischen Form des Restless-Legs-Syndroms.

6.1 Idiopathische Form

Die idiopathische Form hat eine starke genetische Komponente, die überwiegend autosomal-dominant vererbt wird. Wegweisend ist die positive Familienanamnese. Häufig beginnt diese Form im dritten Lebensjahrzehnt und zeigt eine eher langsame, schleichende Progredienz, die interindividuell sehr unterschiedlich sein kann.

6.2 Sekundäre Form

Die sekundäre (symptomatische) Form des RLS wird durch Schwangerschaft oder verschiedene Krankheiten bzw. externe Faktoren getriggert. Dazu zählen zum Beispiel:

• Eisenmangelanämie
• Vitamin-B12-Mangel
• terminale Niereninsuffizienz bzw. Urämie
• Rheumatoide Arthritis (RA)
• Morbus Parkinson u.a. neurologische Erkrankungen
• Medikamente (Dopaminantagonisten, Antidepressiva, Neuroleptika, Lithium)
• Schilddrüsendysfunktion
• Schwangerschaft

Die sekundäre Form kann bei entsprechender Veranlagung in eine idiopathische Form übergehen.

7 Differenzialdiagnose

Abzugrenzen sind andere Störungen des extrapyramidalen Systems, u.a. Chorea Huntington, Polyneuropathien, funikuläre Myelose, Radikulopathien oder eine arterielle Verschlusskrankheit (pAVK).

Ähnliche Symptome finden sich auch bei der Akathisie, die durch Neuroleptika verursacht wird und u.U. mit Betablockern behandelt werden kann - was beim RLS kontraindiziert wäre.

8 Therapie

Bei der sekundären Form sollten zunächst die auslösenden Faktoren eliminiert werden, was in vielen Fällen zu einer Heilung führt. Ansonsten ist nur eine symptomatische Therapie möglich, die aus Medikamenten (Levodopa, Dopaminagonisten, Opioide) sowie aus nicht-medikamentösen Maßnahmen (z.B. Bewegungstherapie, Massagen, Ernährungsumstellung) besteht.

9 Links

• Restless-Legs-Syndrom bei DocCheck Ask