Angioödem

nach Heinrich Irenaeus Quincke (1842 bis 1922), deutscher Internist
Synonyme: Angioneurotisches Ödem, Quincke-Ödem
Englisch: angio(o)edema, Quincke's edema

1 Definition

Ein Angioödem oder Quincke-Ödem ist eine akut auftretende Schwellung (Ödem) der Subkutis bzw. der Submukosa.

2 Einteilung

2.1 ...nach Manifestationszeitpunkt

• Erworbenes Angioödem: Diese Form hat immunologische oder nicht-immunologische Ursachen. In vielen Fällen ist es durch eine Allergie bedingt und dann in der Regel mit einer Urtikaria vergesellschaftet. Seltener ist es durch eine Ablagerung von Immunkomplexen, durch Autoantikörper gegen den C1-Esterase-Inhibitor oder Tumoren, z.B. maligne Lymphome bedingt. Erworbene Angioödeme ohne erkennbare Ursache bezeichnet man als idiopathisches Angioödem.
• Hereditäres Angioödem (HAE): Die autosomal-dominant vererbte Form beruht auf einer verminderten Synthese oder Dysfunktion des C1-Esterase-Inhibitors (C1-INH).

2.2 ...nach Pathomechanismus

• Histamin-vermitteltes Angioödem: Angioödeme auf der Basis einer IgE-vermittelten Mastzellreaktion
• Bradykinin-vermitteltes Angioödem: Angioödem durch gesteigerte Bradykininproduktion oder verminderten Bradykininabbau. Alle hereditären Formen fallen in diese Kategorie.

3 Klinik

Angioödeme treten als prall-elastische Schwellungen plötzlich auf und können prinzipiell an allen Stellen des Körpers in Erscheinung treten. Auffällig sind Ödeme im Gesichtsbereich (Lippe, Wangen, Stirn), da sie zu einem entstellten Erscheinungsbild führen. Betroffene Patienten klagen über ein Spannungsgefühl in den betroffenen Partien der Haut, bei ausgeprägten Schwellungen gelegentlich auch über Schmerzen. Ein wichtiges Diferenzierungskriterium ist der Juckreiz. Beim Histamin-vermitteltes Angioödem ist er fast immer vorhanden, beim Bradykinin-vermittelten Angioödem fehlt er dagegen meist.

Im Gastrointestinaltrakt können Angioödeme zu uncharakteristischen Beschwerden führen. Ein Angioödem des Larynx ist wegen drohender Einschränkung der Atmung eine Notfallsituation.

Die Beschwerden können durch bestimmte Trigger ausgelöst werden. Dazu gehören z.B. Belastungssituationen, bestimmte Nahrungsmittel, Medikamente (z.B. ACE-Hemmer), aber auch physikalische Reize, wie Wärme, Kälte oder Druck. Ein auslösender Faktor lässt sich in vielen Fällen aber nicht eindeutig identifizieren.

4 Diagnostik

Wesentlich ist eine ausführliche Anamnese, in der unter anderem Zeitpunkt des Auftretens, Dauer, Veränderung und Lokalisation der Angioödeme erfragt werden. Diagnostisch wegweisend ist es, einen Zusammenhang zwischen Einnahme bestimmter Medikamente oder Lebensmittel, Ausübung bestimmter Tätigkeiten und dem Auftreten des Angioödems zu sichern.

An die Anamnese können je nach Bedarf Untersuchungen angeschlossen werden:

• Allergietests
• Mikrobiologische Diagnostik (Stuhl-, Urinprobe, Blutbild)
• Laboruntersuchungen nach Bedarf
  • Transaminasen, Kreatinin, TSH
  • Komplementfaktor C4 ist bei C1-Esterase-Inhibitormangel vermindert

5 Therapie

Die Therapie richtet sich nach der auslösenden Ursache. Bei medikamentenbedingtem Angioödem sollte das auslösende Medikament abgesetzt werden, auch andere Auslöser sollten nach bester Möglichkeit gemieden werden.

Bei Histamin-vermittelten Angioödemen hat sich die Kombination aus einem Antihistaminikum (z.B. Clemastin) und einem Glukokortikoid (z.B. Methylprednisolon) bewährt. Sie wirkt aber kaum gegen ein Glottisödem bzw. einen Laryngospasmus. In Notfallsituationen kann zusätzlich Adrenalin gegeben werden.

Hereditäre bzw. Bradykinin-vermittelte Angioödeme sprechen auf Antihistaminika oder Glukokortikoide nicht an. Sie werden u.a. durch die Gabe von C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrat oder Bradykininrezeptorantagonisten (Icatibant) therapiert.