Erworbenes Angioödem durch C1-INH-Mangel

Definition

Das erworbene Angioödem durch C1-INH-Mangel, kurz AAE-C1-INH, stellt eine Sonderform des erworbenen Bradykinin-vermittelten Angioödems dar.

Bei Patienten mit AAE-C1-INH liegt ein erworbenem Mangel des Enzyms C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH) vor. Dabei unterscheidet man zwischen:

Typ I: Immunkomplexe führen zur Komplementaktivierung mit Verbrauch von C1q und erhöhter Fixierung von C1-INH. Häufig liegt ein Non-Hodgkin-Lymphom, eine monoklonale Gammopathie oder ein systemischer Lupus erythematodes zu Grunde.
Typ II: Autoantikörper gegen C1-INH ohne zugrundeliegende Erkrankung

Bei Verdacht auf ein AAE-C1-INH zeigen sich folgende Laborveränderungen:

verminderte Aktivität bei normaler oder leicht erhöhter Konzentration von C1-INH
Verminderung von C4, C1q und CH50

Beim AAE-C1-INH Typ I steht die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund. H1-Rezeptorantagonisten, Glukokortikoide und Adrenalin sind wirkungslos. Bei Typ II kann eine imunsuppressive Therapie erwogen werden.

In weiteren Aspekten gleicht die Therapie der des hereditären Angioödems.