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Erworbenes Angioödem durch C1-INH-Mangel

1 Definition

Das erworbene Angioödem durch C1-INH-Mangel, kurz AAE-C1-INH, stellt eine Sonderform des erworbenen Bradykinin-vermittelten Angioödems dar.

2 Ätiologie

Bei Patienten mit AAE-C1-INH liegt ein erworbenem Mangel des Enzyms C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH) vor. Dabei unterscheidet man zwischen:

2.1 Diagnostik

Bei Verdacht auf ein AAE-C1-INH zeigen sich folgende Laborveränderungen:

  • verminderte Aktivität bei normaler oder leicht erhöhter Konzentration von C1-INH
  • Verminderung von C4, C1q und CH50

2.2 Therapie

Beim AAE-C1-INH Typ I steht die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund. H1-Rezeptorantagonisten, Glukokortikoide und Adrenalin sind wirkungslos. Bei Typ II kann eine imunsuppressive Therapie erwogen werden.

In weiteren Aspekten gleicht die Therapie der des hereditären Angioödems.

Diese Seite wurde zuletzt am 23. Dezember 2019 um 16:11 Uhr bearbeitet.

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