Spinales Syndrom

Synonym: Rückenmarkssyndrom
Englisch: spinal cord syndrome, cord syndrome

Definition

Als spinale Syndrome bezeichnet man charakteristische Konstellationen neurologischer Ausfälle. Sie können durch eine direkte Schädigung des Rückenmarks oder eine indirekte Beeinträchtigung funktionell oder topographisch benachbarter spinaler Strukturen verursacht werden – beispielsweise bei ischämischen Läsionen.

Einteilung

Spinale Syndrome können anhand des Läsionsmusters wie folgt unterteilt werden:^[1]^[2]

Querschnittssyndrome
Syndrome der langen Leitungsbahnen (Rückenmarksstrangsyndrome)
Syndrome der grauen Substanz
kombinierte Syndrome

Weiterhin können als ätiologische Kategorien auch extramedulläre Kompressionssyndrome und vaskuläre spinale Syndrome unterteilt werden, die sich zum Teil mit den oben angeführten topologischen Läsionsmustern überschneiden.^[1]

Teilweise werden auch Wurzelsyndrome und das Kauda-Syndrom den spinalen Syndromen zugerechnet.^[1]^[2] Da hierbei jedoch eine Schädigung peripherer Nerven und nicht des Rückenmarks vorliegt, werden diese Syndrome hier nicht behandelt.

Querschnittsyndrome

Ein spinales Querschnittssyndrom entsteht durch Schädigungen des Rückenmarks in der Transversalebene. Meist betrifft die Läsion nur ein oder wenige Rückenmarkssegmente in ihrer Höhe, erstreckt sich jedoch über einen größeren Teil des Querschnitts.^[2]

Man unterscheidet zwischen kompletten (vollständigen) und inkompletten (unvollständigen) Querschnittssyndromen. Bei einem kompletten Querschnittssyndrom ist das Rückenmark im gesamten Querschnitt geschädigt, was zu einem vollständigen Ausfall der motorischen, sensiblen und vegetativen Funktionen unterhalb der Schädigung führt. Bei einem inkompletten Querschnittssyndrom sind nur bestimmte Bereiche betroffen, sodass noch teilweise Funktionen erhalten bleiben. Die Ausfälle sind dann oft asymmetrisch oder auf bestimmte Körperregionen begrenzt.^[1]^[2]^[3]

Komplette Querschnittssyndrome

Zu den kompletten Querschnittssyndromen zählen:^[1]^[2]^[3]^[4]

Syndrom	geschädigte Systeme	Symptome
zervikales Querschnittssyndrom	zwischen C1 und C8: zervikale auf-/absteigende spinale Leitungsbahnen graue Substanz des betroffenen Segments	schlaffe, im Verlauf spastische Tetraplegie auf Segmentebene schlaffe Parese Hypoventilation durch Parese der Interkostalmuskulatur, oberhalb C4: Zwerchfellparese mit Apnoe aufgehobene Sensibilität unterhalb des Läsionsniveaus, auf Segmentebene teils Hyperalgesie Ausfall der zentralen Sympathikusbahn fehlende hypothalamisch gesteuerte Schweißsekretion mit Thermoregulationsstörung Vasomotorikausfall mit orthostatischer Hypotonie, teils neurogener Schock beidseitiges Hornersyndrom Reflexblase, reflektorische Mastdarmentleerung rein reflektorische Erektion und Ejakulation (Ausfall psychogener Sexualfunktionen)
thorakales Querschnittssyndrom	zwischen Th1 und Th12: thorakale auf-/absteigende spinale Leitungsbahnen graue Substanz des betroffenen Segments	schlaffe, im Verlauf spastische Paraplegie auf Segmentebene schlaffe Parese oberhalb Th6: Hypoventilation durch Parese der Interkostalmuskulatur aufgehobene Sensibilität unterhalb Läsionsniveau, auf Segmentebene teils Hyperalgesie Schädigung von Seitenhorn und zentraler Sympathikusbahn fehlende hypothalamisch gesteuerte Schweißsekretion unterhalb der Läsion Vasomotorikausfall mit orthostatischer Hypotonie, teils neurogener Schock beidseitiges Hornersyndrom bei Läsionen auf Höhe von Th1 bis Th2 Reflexblase, reflektorische Mastdarmentleerung rein reflektorische Erektion und Ejakulation (Ausfall psychogener Sexualfunktionen)
lumbales Querschnittssyndrom	zwischen L1 und L5: lumbale auf-/absteigende spinale Leitungsbahnen graue Substanz des betroffenen Segments	schlaffe, im Verlauf spastische Paraplegie bei der häufigen (Mit-)Schädigung der Arteria radicularis magna: schlaffe Parese auf Segmentebene stets schlaffe Parese aufgehobene Sensibilität unterhalb Läsionsniveau, auf Segmentebene teils Hyperalgesie Reflex- bis Überlaufblase, reflektorische Mastdarmentleerung Ausfall von psychogener Erektion (bei Läsionen von L2 oder höher), meist Anejakulation
Epikonussyndrom (lumbosakrales Querschnittssyndrom)	zwischen L4 und S2: lumbosakrale auf-/absteigende spinale Leitungsbahnen graue Substanz des betroffenen Segments	schlaffe Beinparesen mit erhaltener Hüftbeugung, Hüftadduktion und Kniestreckung Patellarsehnen- und Analreflex erhalten, Achillessehnen- und Tibialis-posterior-Reflex fehlen aufgehobene Sensibilität ab L4 oder tiefer Reflex- oder Überlaufblase, eher reflektorische Mastdarmentleerung
Konussyndrom	Ausfall des Rückenmarksskonus unterhalb von S2	Motorik von Bein und Fuß intakt mit erhaltenen Muskeleigenreflexen Ausfall von Anal- und Bulbokavernosusreflex symmetrische Reithosenanästhesie Überlaufblase, Stuhlinkontinenz bei erschlafftem Sphinkter Ausfall reflektorischer Erektionen mit oft schwacher psychogener Erektion, Ejakulation variabel

Inkomplette Querschnittssyndrome

Zu den inkompletten Querschnittssyndromen zählen:^[1]^[2]^[3]^[5]^[6]^[7]

Syndrom	geschädigte Systeme	allgemeine Klinik
Brown-Séquard-Syndrom (einseitiger Querschnitt)	rechte oder linke Hälfte eines Rückenmarkssegments mit: kortikospinalen Bahnen Hinterstrangbahnen spinozerebellären Bahnen zentraler Sympathikusbahn (zervikothorakal) Tractus spinothalamicus lateralis und anterior grauer Substanz	ipsilateral zur Läsion: schlaffe Paresen und komplette Anästhesie in Läsionshöhe kaudal der Läsionshöhe schlaffe, im Verlauf spastische Parese kaudal der Läsionshöhe Epikritikausfall mit gestörtem Lage- und Vibrationssinn sowie taktilem Diskriminationsvermögen sensorische Hemiataxie kaudal der Läsion, welche jedoch durch Parese maskiert wird bei zervikaler oder thorakaler Läsion Sympathikusläsion Vasodilatation mit Rötung und Überwärmung der Haut im Verlauf Ausfall der hypothalamischen Schweißsekretion, Vasokonstriktion mit kalter und peripher-zyanotischer Haut kontralateral zur Läsion: dissoziierter Protopathikausfall mit Analgesie, Thermanästhesie, Ausfall des groben Berührungsemfindens kaudal der Läsion
vorderes Quadrantensyndrom	jeweils einseitig: Vorderhorn Tractus corticospinalis anterior und teils lateralis Tractus spinothalamicus lateralis und anterior Tractus spinocerebellaris anterior	ipsilateral zur Läsion: schlaffe Paresen in Läsionshöhe eventuell schlaffe, im Verlauf spastische Paresen kaudal der Läsionshöhe kontralateral zur Läsion: Prothopatikausfall mit Analgesie, Theramanästhesie und Ausfall des groben Berührungsempfindens kaudal der Läsion
hinteres Quadrantensyndrom	jeweils einseitig: Hinterhorn Hinterstrangbahnen Tractus spinocerebellaris posterior teils Tractus corticospinalis lateralis	ipsilateral zur Läsion: Ausfall der gesamten Sensibilität auf Läsionshöhe kaudal der Läsionshöhe Epikritikausfall mit gestörtem Lage- und Vibrationssinn sowie taktilem Diskriminationsvermögen sensorische Hemiataxie teils spastische Parese kaudal der Läsionshöhe
zentromedulläres Syndrom (teils auch den Strangsyndromen zugerechnet)	nur zervikal, Genese derzeit (2025) unvollständig geklärt, am ehesten primär: Tractus corticospinalis lateralis Tractus spinothalamicus lateralis	beidseitige arm- und handbetonte Paresen (Leitsymptom), auf Läsionshöhe teils schlaff, ansonsten meist spastisch bilateraler, dissoziierter Protopathikausfall mit Analgesie, Thermanästhesie; oft "umhangförmig" auf oberen Rücken und dorsale Arme verteilt (variabel) teilweise neuropathische Schmerzen auf Läsionshöhe und kaudal davon Vasomotorik- und Schweißsekretionsstörungen Miktionsstörungen, meist Harnverhalt und Überlaufblase, teils auch Reflexblase, Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie
atypische inkomplette Querschnittssyndrome	verschiedene Bahnen und Anteile der grauen Substanz einer oder beider Rückenmarkshälften, oft asymmetrisch	variiert je nach betroffenen Systemen

Strangsyndrome und Syndrome der grauen Substanz

Rückenmarksstrangsyndrome beruhen auf einer Schädigung der aufsteigenden und absteigenden Leitungsbahnen im Rückenmark, während bei den Syndromen der grauen Substanz vor allem die Vorder- und Hinterhörner sowie die Commissura grisea betroffen sind. In vielen Fällen überlappen sich diese beiden Schädigungsmuster, da Läsionen häufig mehrere funktionelle Anteile des Rückenmarks gleichzeitig betreffen. Aus diesem Grund werden die beiden Syndromformen im Folgenden gemeinsam dargestellt und besprochen.^[1]

Zu den Rückenmarksstrang- und Rückenmarkshornsyndromen zählen:^[1]^[2]^[3]

Syndrom	geschädigte Systeme	allgemeine Klinik	typische Ätiologie
Hinterstrangsyndrom	Fasciculus gracilis Fasciculus cuneatus	Epikritikausfall mit gestörtem Lage- und Vibrationssinn sowie taktilem Diskriminationsvermögen sensorische Ataxie	Tumor- oder andere Kompression von dorsal Tabes dorsalis multiple Sklerose Arteria-spinalis-posterior-Infarkt
kortikospinales Syndrom	Pyramidenbahn	beinbetonte spastische Tetraparese mit Hyperreflexie und Pyramidenbahnzeichen	Hereditäre spastische Paraplegie multiple Sklerose
kombiniertes Hinterstrang- und kortikospinales Syndrom	Fasciculus gracilis Fasciculus cuneatus Pyramidenbahn	Epikritikausfall mit gestörtem Lage- und Vibrationssinn sowie taktilem Diskriminationsvermögen sensorische Ataxie (bei Parese eventuell maskiert) beinbetonte spastische Tetraparese mit Hyperreflexie und Pyramidenbahnzeichen	funikuläre Myelose bei B₁₂-Hypovitaminose
kombiniertes Syndrom von Hinterstrang und spinozerebellären Bahnen	Fasciculus gracilis Fasciculus cuneatus Tractus spinocerebellaris anterior und posterior	Epikritikausfall mit gestörtem Lage- und Vibrationssinn sowie taktilem Diskriminationsvermögen deutliche sensorische Ataxie	Friedreich-Ataxie
Vorderhornsyndrom	Vorderhorn bzw. α-Motoneurone	schlaffe Paresen mit Muskelatrophie, Faszikulationen und Reflexausfall	spinale Muskelatrophie Poliomyelitis
kombiniertes kortikospinales und Vorderhornsyndrom	Pyramidenbahn Vorderhorn bzw. α-Motoneurone	Nebeneinander von spastischen und schlaffen Paresen	amyotrophe Lateralsklerose
Hinterhornsyndrom	Ursprungsneurone des Tractus spinothalamicus Ia-Fasern aus den Muskelspindeln deszendierende schmerzhemmende Fasern	ipsilateral-segmentaler dissoziierter Protopathikausfall mit Analgesie, Thermanästhesie, Ausfall des groben Berührungsemfindens ipsilateral-segmental verminderte Eigenreflexe und herabgesetzter Muskeltonus kaudal der Läsion teils Hyperalgesie	Syringomyelie traumatischer Hinterwurzelausriss

Extramedulläre Kompressionssyndrome

Extramedulläre Kompressionssyndrome sind Folge einer spinalen Druckschädigung von außen. Hierbei unterscheidet man:^[1]

Syndrom	geschädigte Systeme	allgemeine Klinik
ventrales extramedulläres Kompressionssyndrom	jeweils ein- oder beiderseits: Vorderwurzel Tractus spinothalamicus anterior bei ausgeprägter Kompression Tractus spinothalamicus lateralis, Pyramidenbahn und Vorderhorn	schlaffe Paresen in Läsionshöhe dissoziierte Störung des groben Berührungsempfindens unterhalb der Läsionshöhe; bei ausgeprägter Kompression vollständiger Protopathikausfall bei ausgeprägter Kompression spastische Paresen unterhalb der Läsionshöhe
dorsales extramedulläres Kompressionssyndrom	jeweils ein- oder beiderseits: Hinterwurzeln Hinterstrangbahnen bei ausgeprägter Kompression Pyramidenbahn	radikuläre Schmerzen und/oder segmentale Hypästhesie Epikritikausfall kaudal der Läsionshöhe bei ausgeprägter Kompression spastische Paresen
laterales extramedulläres Kompressionssyndrom	einseitig: Pyramidenbahn Tractus spinothalamicus lateralis bei ausgeprägter Kompression weitere Strukturen einer Rückenmarkshälfte	spastische Parese ipsilateral zur Läsion dissoziierte Analgesie und Thermanästhesie kontralateral zur Läsion bei ausgeprägter Kompression Brown-Séquard-Syndrom (s.o.)

Vaskuläre spinale Syndrome

Spinale Syndrome, die Folge einer Rückenmarksischämie sind, werden als vaskuläre spinale Syndrome bezeichnet. Hierbei kommt es durch den Ausfall des Gefäßterritoriums einer Rückenmarksarterie zu typischen Symptomkonstellationen.^[8]

Man unterscheidet:^[1]^[3]^[8]^[9]

Syndrom	geschädigte Systeme	allgemeine Klinik
Arteria-spinalis-anterior-Syndrom	Vorderhorn Commissura alba anterior bei ausgedehnter Ischämie Pyramidenbahn, Tractus spinothalamicus lateralis	oft initial gürtelförmige Schmerzen auf Läsionshöhe auf Läsionshöhe bilaterale schlaffe Paresen bei ausgedehnter Ischämie unterhalb der Läsionshöhe spastische Paresen (oft armbetont), Reflexblase und Mastdarmstörungen bei kleinen Ischämien dissoziierter Protopathikausfall auf Läsionshöhe bei größeren Ischämien vollständiger dissoziierte Protopathikausfall kaudal der Läsionshöhe
Arteria-radicularis-magna-Syndrom	Thorakal- und Lumbalmark (variable Segmenthöhe)	schlaffe Paraparese ab Läsionshöhe kaudalwärts komplette Anästhesie ab Läsionshöhe kaudalwärts Überlaufblase, schlaffe Mastdarmlähmung
Arteria-spinalis-posterior-Syndrom	Hinterstrangbahnen teils Tractus corticospinalis lateralis, spinocerebellaris lateralis und spinothalamicus lateralis teilweise Hinterhöner	vornehmlich Hinterstrangsyndrom mit Epikritikausfall und sensorischer Ataxie variable Ausprägung von spastischen Paresen teilweise Protopathikstörung auf Läsionshöhe (Hinterhornschaden) oder kaudal davon (Tractus-spinothalamicus-Läsion) Überlaufblase, Mastdarmstörungen
Arteria-sulcocommissuralis-Syndrom	variable, zentral gelegene, meist asymmetrisch verteilte Rückenmarksanteile	variabel, möglich sind: Brown-Séquard-Syndrom vorderes Quadrantensyndrom atypische inkomplette Querschnittssyndrome

Literatur

Trepel, Neuroanatomie - Struktur und Funktion, 7. Auflage, Elsevier Verlag, 2017.

Einzelnachweise

↑ ^1,0 ^1,1 ^1,2 ^1,3 ^1,4 ^1,5 ^1,6 ^1,7 ^1,8 ^1,9 Ende-Henningsen, Spinale Syndrome, eMedpedia - klinische Neurologie, Springer Verlag, 2017. Aufgerufen am 18.05.2025.
↑ ^2,0 ^2,1 ^2,2 ^2,3 ^2,4 ^2,5 ^2,6 Bassetti, Mumenthaler (Hrsg.), Neurologische Differenzialdiagnostik, 6. Auflage, Thieme Verlag Stuttgart, 2012.
↑ ^3,0 ^3,1 ^3,2 ^3,3 ^3,4 Erbguth et al., Spinale Syndrome. In: Grehl, Reinhardt (Hrsg.), Checkliste Neurologie, 6. vollständig überarbeitete und aktualisierte Auflage, Thieme Verlag Stuttgart, 2016.
↑ Krassioukov, Elliott, Neural Control and Physiology of Sexual Function: Effect of Spinal Cord Injury, Topics in Spinal Cord Injury Rehabilitation, 2017.
↑ Engel-Haber, Central cord syndrome - definitions, variations and limitations, Spine, 2023.
↑ Carr et al., Traumatic Central Cord Syndrome, Clinical Spine Surgery, 2024.
↑ Ameer et al., Central Cord Syndrome, StatPearls, 2023.
↑ ^8,0 ^8,1 Novy, Spinal Cord Syndromes, Manifestations of Stroke, 2012
↑ Murata et al., A Case of Posterior Spinal Artery Syndrome in the Cervical Cord: A Review of the Clinicoradiological Literature, Internal Medicine, 2012.

[:0-1] 1,0 ^1,1 ^1,2 ^1,3 ^1,4 ^1,5 ^1,6 ^1,7 ^1,8 ^1,9 Ende-Henningsen, Spinale Syndrome, eMedpedia - klinische Neurologie, Springer Verlag, 2017. Aufgerufen am 18.05.2025.

[:1-2] 2,0 ^2,1 ^2,2 ^2,3 ^2,4 ^2,5 ^2,6 Bassetti, Mumenthaler (Hrsg.), Neurologische Differenzialdiagnostik, 6. Auflage, Thieme Verlag Stuttgart, 2012.

[:2-3] 3,0 ^3,1 ^3,2 ^3,3 ^3,4 Erbguth et al., Spinale Syndrome. In: Grehl, Reinhardt (Hrsg.), Checkliste Neurologie, 6. vollständig überarbeitete und aktualisierte Auflage, Thieme Verlag Stuttgart, 2016.

[4] Krassioukov, Elliott, Neural Control and Physiology of Sexual Function: Effect of Spinal Cord Injury, Topics in Spinal Cord Injury Rehabilitation, 2017.

[5] Engel-Haber, Central cord syndrome - definitions, variations and limitations, Spine, 2023.

[6] Carr et al., Traumatic Central Cord Syndrome, Clinical Spine Surgery, 2024.

[7] Ameer et al., Central Cord Syndrome, StatPearls, 2023.

[:3-8] 8,0 ^8,1 Novy, Spinal Cord Syndromes, Manifestations of Stroke, 2012

[9] Murata et al., A Case of Posterior Spinal Artery Syndrome in the Cervical Cord: A Review of the Clinicoradiological Literature, Internal Medicine, 2012.

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