Horner-Syndrom

Ursächlich für das Horner-Syndrom können u.a. folgende Erkrankungen bzw. Störungen sein:

• Dissektion der Arteria carotis
• Neuroblastom
• Pancoast-Tumor
• Schilddrüsenkarzinom
• Syringomyelie (zervikal)
• Wallenberg-Syndrom
• Wirbelsäulenverletzungen (HWS, BWS)
• iatrogen, z.B. durch passager zu hohe Dosierung von Lokalanästhetika bei einer interskalenären Plexusblockade oder Stellatumblockade

Das Horner-Syndrom entsteht üblicherweise durch eine Unterbrechung der okulären sympathischen Nervenbahn mit Lähmung der durch den Sympathikus innervierten glatten Augenmuskulatur. Ursachen hierfür können neben Traumata vor allem Infarkte des Hirnstammes, Pancoast-Tumoren oder eine andere Schädigung des Ganglion stellatum sein.

Pathophysiologie

Die Pupillenweite wird durch das Gleichgewicht zwischen parasympathischer und sympathischer Innervation reguliert. Bei Erregung der parasympathischen Fasern verengt sich die Pupille (Miosis), bei deren Blockade bzw. Sympathikusaktivität dilatiert sie (Mydriasis). Ist der Parasympathikus blockiert, so bestimmt der Sympathikotonus die maximal mögliche Pupillenweite. Bei einer Blockade des Sympathikus im Ganglion stellatum verengen sich daher die Pupille und die Lidspalte, aber der Pupillenreflex bleibt intakt.

Neuroanatomie

Die okuläre sympathische Innervation, deren Läsion zum Horner-Syndrom führt, besteht aus einer ungekreuzten Verschaltung über drei Neuronen:

1. Neuron (zentrales Neuron)

Das erste Neuron entspringt im posterolateralen Hypothalamus und verläuft ipsilateral durch den Hirnstamm (Mittelhirn, Pons und Medulla oblongata) zum ciliospinalen Zentrum. Dieses liegt im Seitenhorn des Rückenmarks auf Höhe C8 bis Th2.

2. Neuron (präganglionäres Neuron)

Die präganglionären sympathischen Fasern ziehen vom ciliospinalen Zentrum über die Radix anterior der Spinalnerven in den Truncus sympathicus und steigen kranial zum Ganglion cervicale superius auf, wo die Umschaltung auf das dritte Neuron erfolgt.

3. Neuron (postganglionäres Neuron)

Die postganglionären Fasern verlassen das Ganglion cervicale superius und verlaufen überwiegend als periarterielles Plexusgeflecht entlang der Arteria carotis interna in die Schädelhöhle. Nach Passage des Sinus cavernosus erreichen sie über den Nervus ophthalmicus die Orbita. Dort innervieren sie den

• Musculus dilatator pupillae,
• den Musculus tarsalis superior (Müller-Muskel) und
• die Schweißdrüsen der ipsilateralen Gesichtshälfte.

Das Horner-Syndrom ist durch die drei folgenden Symptome definiert:

• Miosis: Ausfall des Musculus dilatator pupillae
• Ptosis: Ausfall des Musculus tarsalis superior
• Enophthalmus bzw. Pseudoenophthalmus: ggf. Ausfall des Musculus orbitalis
• ggf. Anhidrose

Neuere Quellen bezeichnen den Enophthalmus als Artefakt, wegen der vorliegenden Ptosis wirke demnach der Bulbus nur zurückgesunken.

Die Diagnostik erfolgt üblicherweise durch Blickdiagnostik sowie durch Beobachtung nach Gabe bestimmter Pharmaka (Kokain-Äquivalente), bei der es üblicherweise zu einer fehlenden oder abgeschwächten Mydriasis kommt. Zur pharmakologischen Bestätigung wird heute (2026) bevorzugt der Apraclonidin-Test eingesetzt. Durch die Denervationsüberempfindlichkeit der sympathisch denervierten Strukturen kommt es nach Gabe von Apraclonidin zu einer Pupillenerweiterung der betroffenen Seite und häufig zu einer Umkehr der Anisokorie.