Nierenzellkarzinom

Synonyme: Nierenkarzinom, Adenokarzinom der Niere, Grawitztumor, Hypernephrom (veraltet)
Englisch: renal cell carcinoma, RCC

1 Definition

Das Nierenzellkarzinom, kurz RCC, ist ein von den Tubuluszellen der Niere ausgehender, maligner Tumor. Etwa 90% der Nierentumore sind Nierenzellkarzinome.

2 Epidemiologie

Nierenkarzinome stellen ca. 3% aller bösartigen Tumoren im Erwachsenenalter. Die Inzidenz beträgt etwa 9 auf 100.000 Einwohner. Männer sind etwa zweimal häufiger betroffen als Frauen. Patienten, die am Hippel-Lindau-Syndrom leiden, erkranken gehäuft an hereditären Nierenkarzinomen. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 45. und 75. Lebensjahr.

3 Pathohistologie

Die Nierentumoren sind meist im oberen Nierenpol lokalisiert und in 85% der Fälle histologisch den epithelialen Tumoren (Adenokarzinomen) zuzuordnen. Die Tumorzellen weisen ein glykogen- und lipidreiches Zytoplasma auf und imponieren deshalb mikroskopisch als Klarzelltumor.

3.1 Häufige Formen

• Klarzelliges Nierenzellkarzinom: Häufigster Typ, der 70-80% aller Nierenzellkarzinome stellt, Ursprung ist der proximale Nierentubulus
• Papilläres Nierenzellkarzinom: ca. 10-15%, Ursprung ist ebenfalls der proximale Nierentubulus

3.2 Seltenere Formen

• Chromophobes Nierenzellkarzinom: Ursprung sind Zellen des Sammelrohrs
• Ductus-Bellini-Karzinom Ursprung: Sammelrohr
• Medulläres Nierenzellkarzinom
• Tubulozystisches Nierenzellkarzinom
• Klarzellig-papilläres Nierenzellkarzinom

4 Symptomatik

Das Nierenzellkarzinom verursacht in der Regel keine Frühsymptome, da die Tumorzellen, bei zentralem Wachstum im Parenchym, zunächst keinen Anschluss an das Hohlraumsystem der Niere haben. Im Frühstadium wird die Erkrankung oftmals nur zufällig bei der Sonographie der Abdominalorgane erkannt.

Eine plötzlich, ohne erkennbare Ursache einsetzende, schmerzlose Hämaturie ist ein bedrohliches Spätsymptom und mahnt zur sofortigen Abklärung. Weitere, unspezifische Krankheitszeichen können sein:

• Flankenschmerz
• Gewichtsverlust
• Leistungsminderung
• Temperaturerhöhung
• Anämie
• Makrohämaturie

Eine neuaufgetretene Varikozele, die auch bei Lageänderung in die Horizontale bestehen bleibt, weist auf eine venöse Tumorverlegung hin ("symptomatische Varikozele").

4.1 Paraneoplastische Syndrome

Bei 5% der Erkrankten sind Paraneoplastische Syndrome nachweisbar:

• Stauffer-Syndrom: erhöhte Alkalische Phosphatase, Verlängerung der Prothrombinzeit, Dysproteinämie
• Hämatologische Paraneoplasie: Polyglobulie (ca. 1-5% der Patienen)
• Endokrine Paraneoplasie: Hypertonie durch erhöhte Ausschüttung von Renin, Hypokaliämie durch erhöhte Spiegel an ACTH, Hyperkalzämie durch erhöhte Sekretion von Parathormon
• Neuromuskuläre Paraneoplasie

5 Diagnostik

5.1 Bildgebende Verfahren

• Sonographie
• evtl. Urogramm
• Computertomographie
• Kernspintomographie
• Metastasensuche:
  • Röntgen-Thorax
  • Skelettszintigraphie

5.2 Labor

• Urinstatus
• BSG-Erhöhung
• Blutbildveränderungen (Anämie, Polyzythämie)
• Serumanalyse:
  • Calcium
  • Alkalische Phosphatase
  • Kreatinin
• Immunhistochemie
  • Vimentin

6 Differentialdiagnose

Differentialdiagnostisch kommen in Betracht:

• papilläres Adenom
• metanephroides Adenom
• Onkozytom
• Lipom
• Leiomyom
• Fibrom
• Nierenzysten
• Hydronephrose
• Angiomyolipom

7 Therapie

Die operative Entfernung des Tumors ist die Therapie der ersten Wahl. Wenn möglich sollte der Tumor parenchymsparend entfernt werden. Neuere Studien konnten zeigen, dass die Nierenteilresektion und die Tumornephrektomie hinsichtlich ihres onkologischen Ergebnisses gleichwertig sind. Ausschlaggebend für die Entscheidung ist nicht die Tumorgröße, sondern die Tumorlokalisation. Standardzugänge sind der transperitoneale, lumbale und thorakoabdominale Zugang. Die regionären Lymphknoten werden mitreseziert. Da das venöse Gefäßsystem oftmals durch Tumorthromben verlegt ist, muss gegebenenfalls eine Thrombektomie durchgeführt werden.

Bei fortgeschrittener Erkrankung mit Fernmetastasen in Lunge und Knochen wird die Indikation zur Tumornephrektomie nur gestellt, wenn der Tumor lokale Schmerzen und Blutungen verursacht. Eine adjuvante Strahlentherapie kann angeschlossen werden. Das Nierenzellkarzinom reagiert in der Regel nicht sensibel auf eine Chemotherapie. Eine Verlängerung der Überlebenszeit kann durch eine Behandlung mit Interferon und/oder dem mTOR-Hemmer Temsirolimus erzielt werden. Auch Tyrosinkinaseinhibtoren wie Sunitinib können bei metastasierten Tumoren eine Option sein.

8 Quellen

• Hudes et al.: Journal of Clinical Oncology, 2006 ASCO Annual Meeting Proceedings Part I. Vol 24, No. 18S, 2006, LBA4