Tubulozystisches Nierenzellkarzinom
Englisch: tubulocystic renal cell carcinoma, TCRC
Definition
Beim tubulozystischen Nierenzellkarzinom handelt es sich um eine seltene Unterform des Nierenzellkarzinoms, die in der Regel ein Zufallsbefund ist.
Epidemiologie
Das tubulozystische Nierenzellkarzinom ist selten und macht etwa 1 % aller Nierenzellkarzinome aus. Das männliche Geschlecht ist insgesamt häufiger betroffen.[1]
Ätiopathogenese
Die Ätiopathogenese des tubulozystischen Nierenzellkarzinoms ist bisher (2022) nicht eindeutig geklärt.
Genetik
In einigen tubulozystischen Nierenzellkarzinomen konnten kombinierte Verluste an Chromosom 9 und Zugewinne an Chromosom 17 sowie ein Verlust des Y-Chromosoms nachgewiesen werden.[2]
Klinik
Das durchschnittliche Erkrankungsalter beträgt ungefähr 58 Jahre. In der Regel ist das tubulozystische Nierenzellkarzinom asymptomatisch. Symptomatische Patienten zeigen beispielsweise Bauchschmerzen, eine abdominale Distension oder eine Hämaturie.
Diagnostik
Das tubulozystische Nierenzellkarzinom ist meist ein Zufallsbefund in einer Bildgebung bzw. einer Autopsie oder wird im Rahmen einer Nephrektomie, die aufgrund einer anderen Krankheit durchgeführt wurde, detektiert.
Etwa 70 % aller tubulozystischen Nierenzellkarzinome betreffen die linke Niere. Die Ursache dafür ist unbekannt. Am häufigsten sind sie im Nierenmark lokalisiert.[1]
Makroskopisch handelt es sich beim tubulozystischen Nierenzellkarzinom um einen kleinen und solitären, nicht verkapselten Nierentumor. Der Tumor weist in der Regel mehrere Zysten auf. Die Schnittfläche hat eine weißlich-graue Farbe und wirkt schwammig. Deshalb wird sie auch als „bubble wrap-like“ (engl. für Luftpolsterfolie-ähnlich) beschrieben.[3]
In der histopathologischen Untersuchung ist erkennbar, dass der Tumor mit breiten Septen durchzogen ist. Das Stroma des Tumors ist fibrotisch und hypozellulär. Darüber hinaus zeigen sich zystisch dilatierte Tubuli, deren Lumina von atypischen Zellen ausgekleidet sind. Diese weisen ein eosinophiles Zytoplasma sowie vergrößerte und irreguläre Nukleoli auf.[1]
Differentialdiagnosen
Differentialdiagnosen sind beispielsweise:
- Ductus-Bellini-Karzinom
- Zystisches Onkozytom
- Nicht-neoplastische zystische Nierenerkrankungen
Therapie
Die operative Entfernung des Tumors ist die Therapie der ersten Wahl. Dabei wird eine radikale Nephrektomie der betroffenen Niere empfohlen. Eine zielgerichtete Tumortherapie des tubulozystischen Nierenzellkarzinoms ist bisher (2022) nicht bekannt.
Prognose
Das tubulozystische Nierenzellkarzinom ist weniger aggressiv als andere Nierenzellkarzinome und hat in der Regel eine gute Prognose. Metastasen und Rezidive sind selten.
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 1,2 Ermeier et al. Pathologie und Molekularpathologie des Nierenzellkarzinoms, Der Onkologe, 2019
- ↑ Sarungbam et al. Tubulocystic renal cell carcinoma: a distinct clinicopathologic entity with a characteristic genomic profile, Modern Pathology, 2019
- ↑ Orphanet - Nierenzellkarzinom, tubulozystisches, abgerufen am 03.03.2022
Literatur
- Banerjee et al. Tubulocystic Renal Cell Carcinoma: A Great Imitator, Urology, 2016
- Khalaf et al. Tubulocystic renal cell carcinoma, a rare tumor entity: Review of literature and report of a case, African Journal od Urology, 2013