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Nierenzellkarzinom

Synonyme: Nierenkarzinom, Adenokarzinom der Niere, Grawitztumor, Hypernephrom (veraltet)
Englisch: renal cell carcinoma, RCC

1 Definition

Das Nierenzellkarzinom, kurz RCC, ist ein von den Tubuluszellen der Niere ausgehender, maligner Tumor. Etwa 90 % der Nierentumore sind Nierenzellkarzinome.

2 Epidemiologie

Nierenkarzinome stellen ca. 3 % aller bösartigen Tumoren im Erwachsenenalter dar. Die Inzidenz beträgt etwa 9 auf 100.000 Einwohner. Männer sind etwa zweimal häufiger betroffen als Frauen. Patienten, die am Hippel-Lindau-Syndrom leiden, erkranken gehäuft an hereditären Nierenkarzinomen. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 45. und 75. Lebensjahr.

3 Pathohistologie

Die Nierenkarzinome sind meist im oberen Nierenpol lokalisiert, daher der alte Name "Hypernephrom". Sie sind in 85 % der Fälle histologisch den epithelialen Tumoren (Adenokarzinomen) zuzuordnen. Die Tumorzellen weisen ein glykogen- und lipidreiches Zytoplasma auf und imponieren deshalb mikroskopisch als Klarzelltumor.

3.1 Häufige Formen

3.2 Seltenere Formen

4 Symptomatik

Das Nierenzellkarzinom verursacht in der Regel keine Frühsymptome, da die Tumorzellen, bei zentralem Wachstum im Parenchym, zunächst keinen Anschluss an das Hohlraumsystem der Niere haben. Im Frühstadium wird die Erkrankung oftmals nur zufällig bei der Sonographie der Abdominalorgane erkannt.

Eine plötzliche, ohne erkennbare Ursache einsetzende, schmerzlose Hämaturie ist ein bedrohliches Spätsymptom und mahnt zur sofortigen Abklärung. Weitere, unspezifische Krankheitszeichen sind:

Eine neuaufgetretene Varikozele, die auch bei Lageänderung in die Horizontale bestehen bleibt, weist auf eine venöse Tumorverlegung hin ("symptomatische Varikozele").

4.1 Paraneoplastische Syndrome

Bei 5 % der Erkrankten sind paraneoplastische Syndrome nachweisbar:

4.2 Besonderheiten

Der Tumor kann in die Vena renalis einbrechen und Tumorthromben bilden.

5 Diagnostik

5.1 Bildgebende Verfahren

5.2 Labor

5.3 Stadieneinteilung

Die Stadieneinteilung des Nierenzellkarzinoms erfolgt anhand der TNM-Klassifikation und der UICC-Einteilung.

TNM-Stadium Beschreibung
T1 auf die Niere begrenzt, Tumorgröße ≤ 7 cm
T2a > 7 cm, ≤ 10 cm
T2b > 10 cm
T3a Infiltration der Vena renalis oder ins perirenale Gewebe
T3b Invasion der Vena cava unterhalb des Zwerchfells
T3c Invasion der Vena cava oberhalb des Zwerchfells
T4 Infiltration der Gerota-Faszie
N1 1 regionärer Lymphknoten befallen
N2 ≥ 1 regionärer Lymphknoten befallen
M1 Fernmetastasen
UICC-Stadium T N M
I T1 N0 M0
II T2 (T2a, T2b) N0 M0
III T3a bis T3c N0 M0
T1 bis T3 N1 M0
IV T4 N0, N1 M0
alle T alle N M1

6 Differentialdiagnose

Differentialdiagnostisch kommen in Betracht:

7 Therapie

Die operative Entfernung des Tumors ist die Therapie der ersten Wahl. Wenn möglich, sollte der Tumor parenchymsparend entfernt werden. Neuere Studien konnten zeigen, dass die Nierenteilresektion und die Tumornephrektomie hinsichtlich ihres onkologischen Ergebnisses gleichwertig sind. Ausschlaggebend für die Entscheidung ist nicht die Tumorgröße, sondern die Tumorlokalisation. Standardzugänge sind der transperitoneale, lumbale und thorakoabdominale Zugang. Die regionären Lymphknoten werden mitreseziert. Da das venöse Gefäßsystem oftmals durch Tumorthromben verlegt ist, muss gegebenenfalls eine Thrombektomie durchgeführt werden.

Bei fortgeschrittener Erkrankung mit Fernmetastasen wird in der Regel ein palliatives Therapiekonzept verfolgt. Im Vordergrund steht dabei eine adäquate Schmerztherapie. Bei Knochenmetastasen kommen Bisphosphonate oder RANKL-Inhibitoren (z.B. Denosumab) zum Einsatz. Die Indikation zur Tumornephrektomie wird nur gestellt, wenn der Tumor lokale Schmerzen und Blutungen verursacht. Eine symptomatische, adjuvante Strahlentherapie von ossären und zerebralen Metastasen kann angeschlossen werden.

Das Nierenzellkarzinom reagiert in der Regel nicht sensibel auf eine Chemotherapie. Eine Verlängerung der Überlebenszeit kann ggf. durch eine Behandlung mit Interferon und/oder dem mTOR-Hemmer Temsirolimus erzielt werden. Auch Tyrosinkinaseinhibitoren wie Sunitinib können bei metastasierten Tumoren eine Option sein.

8 Prognose

Die Prognose ist insbesondere abhängig vom Tumorstadium und von den Begleiterkrankungen. Lokal begrenzte Karzinome gehen mit vergleichsweise hohen Überlebensraten einher, bei Vorliegen von Fernmetastasen verringern sich diese jedoch drastisch:

UICC-Stadium 5-Jahres-Überlebensrate
I 98 %
II 89 %
III 73 %
IV 18 %

9 Leitlinien

10 Quellen

  • Hudes et al.: Journal of Clinical Oncology, 2006 ASCO Annual Meeting Proceedings Part I. Vol 24, No. 18S, 2006, LBA4

Diese Seite wurde zuletzt am 17. Mai 2022 um 10:38 Uhr bearbeitet.

Hypertonie ist im Artikel unter 4.1 Paraneoplastische Syndrome erwähnt.
#2 am 07.10.2019 von Dr. Frank Antwerpes (Arzt | Ärztin)
Hierzu folgender Artikel aus SPON, der hohen Blutdruck als wichtiges Symptom bei einem Nierenzellkarzinom hervorhebt. Ein Jahr lang quält sich ein Mädchen mit Schüben heftiger Kopfschmerzen und starkem Schwitzen. Schließlich stellen Ärzte fest, dass sein Blutdruck viel zu hoch ist - und stellen die richtige Diagnose. https://www.spiegel.de/gesundheit/diagnose/wieso-hat-eine-zehnjaehrige-bluthochdruck-eine-raetselhafte-patientin-a-1289785.html Das kommt in dem Flexikon Eintrag aber nicht vor. Kann jemand Infos aus erster Hand liefern? Danke vorab!
#1 am 06.10.2019 von Udo Klein (Nichtmedizinischer Beruf)

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