Zirkumskripte Sklerodermie
Synonyme: Morphaea, Sclerodermia circumscripta
Englisch: scleroderma, morphea
Definition
Die zirkumskripte Sklerodermie ist eine Erkrankung des Bindegewebes der Haut. Sie ist die lokalisierte Form der Sklerodermie.
Epidemiologie
Die zirkumskripte Sklerodermie betrifft Frauen etwa dreimal häufiger als Männer. Altersgipfel sind das 3. und 4. Lebensjahrzehnt.
Formen und Befunde
Die fleckförmig-ovale Form ist von der linearen Form zu unterscheiden.
Lineare Form
Die lineare Form betrifft auch das subkutane Bindegewebe und angrenzende Muskeln und kann bei gelenkübergreifendem Befall zu bewegungseinschränkenden Kontrakturen führen.
Prädilektionsstellen sind die Extremitäten und das Gesicht. Am Gesicht können dabei charakteristische säbelhiebartige Läsionen (Sklerodermie en coup de sabre) mit Verlust der Hauptbehaarung entstehen.
Es besteht eine Assoziation zu Druckstellen auf der Haut. Die Krankheit beginnt oft mit beidseits gleichzeitig auftretenden Läsionen an den Extremitäten.
Diagnostische Tests sind nicht immer aussagekräftig. In etwa der Hälfte der Fälle gelingt der Nachweis von:
Eine fleckförmig-ovale Sklerodermie tritt bei etwa der Hälfte der Patienten gleichzeitig auf.
Fleckförmig-ovale Form
Die fleckförmig-ovale Form beginnt meistens mit der Entstehung multipler kleiner Herde mit rötlich angefärbten Indurationen. Es kommt zu einer langsamen Vergrößerung der Areale. Die periphere Begrenzung bildet dabei ein fliederfarbenes Erythem ("lilac ring").
Mit der Zeit verdickt die zentrale Portion der Hautläsion und tastet sich als derber Widerstand. Die Farbe ist weißlich, marmor- bis elfenbeinartig. Die Läsionen können über Jahrzehnte bestehen und heilen nicht narbenlos ab. Die verdickte Haut wird atrophisch, oft besteht bei abgeheilten Läsionen eine dauerhafte Hyperpigmentation.
Serologisch können bei einem Teil der Patienten Anti-Histon-Antikörper nachgewiesen werden. Der Titer korreliert mit Anzahl und Schwere der Läsionen.
Therapie
Grundsätzlich sollte durch eine konsequente Physiotherapie die Beweglichkeit erhalten werden. Insbesondere Patienten mit der linearen Form profitieren sehr von einer Physiotherapie.
Fleckförmig-ovale Läsionen haben eine hohe Spontanheilungsrate. Mit einer Behandlung kann daher bei fehlenden Beschwerden zugewartet werden. Die topische Applikation von Glukokortikoiden kann die Heilung beschleunigen. Bei Läsionen, die starke Beschwerden verursachen, kann mit einer intrakutanen Injektion eines stark wirksamen Glukokortikoids eine Atrophie provoziert werden.
Daneben gibt es eine Reihe von Ansätzen der systemischen Behandlung, darunter die Verabreichung von Hydroxychloroquin, Calcitriol, Ciclosporin und weiteren Immunsuppressiva.