Sklerodermie en coup de sabre
von französisch: en coup de sabre - mit Säbelhieb
Synonym: Säbelhiebsklerodermie
1. Definition
Die Sklerodermie en coup de sabre ist eine Variante der linearen Form der zirkumskripten Sklerodermie. Sie ist meist im Stirnbereich lokalisiert und betrifft die Haut sowie das darunterliegende Gewebe.
2. Etymologie
Der Name Sklerodermie en coup de sabre leitet sich vom typischen klinischen Erscheinungsbild ab: einer bandförmigen oder linienartigen Verhärtung und Verdickung der Haut, die an eine Narbe erinnert, wie sie durch einen Säbelhieb entstehen kann.
3. Klinik
In der Regel tritt die Erkrankung bereits im Kindesalter auf, das mittlere Manifestationsalter liegt bei 10 Jahren. Lokalisation der Hautveränderung ist der frontoparietale Bereich, meist paramedian von den Augenbrauen und bis in die behaarte Kopfhaut hinein. Es entwickelt sich über die Zeit eine narbige Alopezie.
Nicht selten sind die darunterliegenden Knochen sowie das ZNS betroffen, was zu neurologischen Symptomen wie Kopfschmerzen oder Krampfanfällen führen kann.
siehe Hauptartikel: zirkumskripte Sklerodermie