Eosinophile Fasziitis

Synonym: Shulman-Syndrom

1 Definition

Die eosinophile Fasziitis ist eine seltene Erkrankung des Bindegewebes. Sie ist eine Sonderform der zirkumskripten Sklerodermie und kann in eine generalisierte und eine lineare Form eingeordnet werden. Im Vordergrund steht der Befall der Faszien.

• ICD10-Code: M35.4

2 Ätiologie

Die genaue Ursache der eosinophilen Fasziitis ist bisher (2021) unklar. Oft tritt sie posttraumatisch oder nach starkem Training auf. Am wahrscheinlichsten scheint eine multifaktorielle Genese. Bei Personen mit einer genetischen Prädisposition können unterschiedliche Erkrankungen eine Entzündungsreaktion auslösen, wodurch die Regulation des Bindegewebsstoffwechsels gestört wird. Eine infektiöse Genese durch Borrelien-Erreger wird diskutiert, konnte bisher aber nicht nachgewiesen werden.

3 Pathogenese

Wie bei der zirkumskripten Sklerodermie liegt der eosinophilen Fasziitis eine chronische Fibrosierung des Bindegewebes zugrunde. Im Gegensatz zu anderen Formen beginnt die Erkrankung bei der eosinophilen Fasziitis jedoch in den Faszien. Von dort breitet sich die Entzündung auf die Gefäße aus. Nach der zunächst entzündlichen Phase herrscht in späteren Phasen der Erkrankung eine fibroblastische Reaktion vor. Durch eine vermehrte Produktion von Kollagen kommt es zur massiven Faservermehrung.

4 Klinik

Die Erkrankung beginnt meist subakut im Erwachsenenalter. Charakteristisch sind die symmetrische Schwellung und Verhärtung des subkutanen Gewebes, wobei vor allem die Extremitäten befallen werden. Typisch sind

• Eindellung der Haut (Peau d'orange)
• eingezogene Hautvenen ("venöses Furchenzeichen")
• Hautfibrose
• Myositis
• Arthritis
• Periphere Neuropathien durch Nervenkompression (z.B. Karpaltunnelsyndrom)

Zusätzlich können unspezifische Allgemeinsymptome (z.B. Erschöpfung) auftreten

5 Diagnostik

Goldstandard ist die tiefe Hautbiopsie unter Einschluss von Subkutis und Faszie. Dort zeigen sich eine verdickte Faszie und entzündliche Infiltrate mit eosinophilen Granulozyten, Plasmazellen und Lymphozyten. In der Frühphase ist eine Eosinophilie im peripheren Blut und eine stark erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit typisch.

6 Therapie

Bei vielen Patienten reicht die Therapie mit systemischen Glukokortikoiden aus. Sie kann bei Bedarf mit anderen Immunsuppressiva wie MTX kombiniert werden. In Einzelfällen führt auch Phototherapie mit UVA-A1 und PUVA zu einer Besserung der Symptome.

7 Quellen

• Jendrek, S.T., Kahle, B. & Riemekasten, G. Imitatoren der systemischen Sklerose. Z Rheumatol 78, 14–23 (2019). https://doi.org/10.1007/s00393-018-0538-y
• German guidelines for the diagnosis and therapy of localized scleroderma. J Dtsch Dermatol Ges. 2016 Feb;14(2):199-216. doi: 10.1111/ddg.12724. PMID: 26819124.