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Skleromyxödem

Synonyme: Arndt-Gottron-Syndrom, papulöse Muzinose, Skleromyxoedem
Englisch: scleromyxedema

1 Definition

Das Skleromyxödem ist eine sehr seltene, schwer verlaufende und generalisierte Form des Lichen myxoedematosus mit lichenoiden Papeln und Pachydermie aufgrund einer Muzinose.

2 Epidemiologie

Genaue Angaben zur Häufigkeit der Erkrankung fehlen. Das Skleromyxödem betrifft meist erwachsene Frauen im 40. bis 60. Lebensjahr.

3 Ätiologie

Die Ursache ist aktuell (2019) unbekannt. In über 90% der Fälle liegt gleichzeitig eine monoklonale Gammopathie vor, selten ein multiples Myelom.

Pathophysiologisch kommt es zur Proliferation von Fibroblasten, die saure Mukopolysaccharide synthetisieren, welche sich in der Haut ablagern. Die Aktivierung der Fibroblasten ist jedoch unabhängig von der Paraproteinämie. Entsprechend korreliert die Höhe der Paraproteinkonzentration nicht mit der Schwere der Erkrankung.

4 Symptome

Charakteristisch für das Skleromyxödem ist folgende Symptomtrias:

  • diffus verdickte Haut, typischerweise im Gesicht - mit mimischer Starre - sowie an den distalen Extremitäten
  • hyperpigmentierte, konsistenzvermehrte, elefantenhautartige, dicke und in groben Falten abhebbare Haut (Pachydermie)
  • dichtstehende, multiple, in den Hautlinien angeordnete, stecknadelkopfgroße, oft juckende lichenoide Papeln, z.T. linear angeordnet, v.a. an der Glabella, an der seitlichen Gesichtsregion, retroaurikulär und am Nacken.

Auch die inneren Organe können befallen sein:

Als Komplikation kann das sogenannte Dermato-Neuro-Syndrom auftreten, ein akutes neurologisches Syndrom mit Fieber, grippeähnlicher Symptomatik, epileptischen Anfällen, Verwirrtheit und Halluzinationen bis hin zum Tod.[1]

5 Diagnostik

Histologisch zeigt sich eine massive Einlagerung von Mukopolysacchariden in der Dermis. Als Folge der Fibroblastenproliferation entsteht eine Fibrose. Die Kollagenfasern und die Gefäßwände wirken aufgequollen.

Labordiagnostisch findet sich bei über 90% der Patienten eine monoklonale Gammopathie, meist vom IgG1-λ-Typ, seltener eine IgG-κ-, eine IgA- oder eine IgM-Paraproteinämie. Entsprechend sollte z.B. ein multiples Myelom ausgeschlossen werden.

6 Differenzialdiagnosen

7 Therapie

Bisher (2019) ist keine kausale Therapie bekannt. In Einzelfällen konnten die Symptome durch folgende Maßnahmen verbessert werden:

8 Prognose

Meistens verläuft das Skleromyxödem chronisch ohne spontane Rückbildung. Häufigste Todesursachen sind eine Pneumonie, Herzinfarkte sowie Schlaganfälle.

9 Quellen

  1. Savran Y, Akarsu S. Dermato-neuro syndrome in a case of scleromyxedema, Eur J Rheumatol. 2015;2(4):160–162, abgerufen am 10.09.2019

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