Prätibiales Myxödem

Synonyme: Myxoedema circumscriptum symmetricum praetibiale, zirkumskriptes Myxödem
Englisch: localized myxedema, Pretibial myxedema

Definition

Das prätibiale Myxödem ist eine Muzinose der Haut, die meist im Rahmen eines Morbus Basedow auftritt.

Ätiologie

Ursächlich für das prätibiale Myxödem ist meist eine Hyperthyreose, insbesondere im Rahmen eines Morbus Basedow. Selten kann es auch bei einer Hypothyreose (z.B. nach Thyreoidektomie) oder ohne erkennbare Schilddrüsenerkrankung auftreten.

Beim prätibialen Myxödem kommt es zu einer Aktivierung der Fibroblasten mit gesteigerter Synthese von Glykosaminoglykanen und Mukopolysacchariden in der Subkutis der prätibialen Region. Die genaue Pathogenese ist aktuell (2019) unklar. Vermutlich spielen unter anderem TRAK-Autoantikörper, TSH und der Insulinähnliche Wachstumsfaktor (IGF) eine wichtige Rolle.

Epidemiologie

1 bis 5 % der Patienten mit Morbus Basedow sowie 25 % der Patienten mit endokriner Orbitopathie erkranken an einem prätibialen Myxödem. Dabei sind meist Frauen ab dem 35. Lebensjahr betroffen.

Symptome

Das prätibiale Myxödem manifestiert sich durch eine umschriebene, symmetrische, gelb-bräunliche, schwer eindrückbare, nicht schmerzhafte Schwellung an den Unterschenkelstreckseiten. Weitere möglichen Symptome sind:

Akropachie: keulenförmige Auftreibung der Finger- und Zehenendglieder
Onycholyse: meist am Ringfinger
epidermale Hyperplasie mit Hyperkeratose, Juckreiz und Hypertrichose

Selten kann das Myxödem auch im Gesicht, im Schulterbereich und an der oberen Extremität auftreten. Hierbei bestehen fließende Übergänge zum Lichen myxoedematosus.

Diagnostik

Diagnostisch wegweisend ist das typische klinische Bild bei zugrundeliegender Schilddrüsenerkrankung. Histologisch zeigt sich eine Akanthose, eine massive Muzinablagerung in der Dermis (Nachweis mittels Alcianblaufärbung) mit geringem lymphozytärem Infiltrat.

Therapie

Kausal sollte eine ggf. vorliegende Hyperthyreose behandelt werden.

Zur symptomatischen Therapie müssen konsequent Kompressionsstrümpfe getragen werden und eine Lymphdrainage erfolgen. Falls dies nicht zur Verbesserung führt, können topische Glukokortikoide (z.B. Triamcinolon, Clobetason) verabreicht werden. Jedoch kommt es hierbei oft zu Rezidiven.

Weiterhin kommt eine operative Entfernung des Gewebes, eine Plasmapherese sowie eine lokale Radiotherapie in Frage.

Spontanheilungen sind grundsätzlich möglich.