Lyme-Neuroborreliose

Die Lyme-Neuroborreliose ist in Europa die häufigste bakterielle Entzündung des Nervensystems. Die jährliche Inzidenz liegt bei etwa 3–12 Fällen pro 100.000 Einwohner, mit den höchsten Raten in Süddeutschland, Österreich, der Schweiz und Skandinavien.^[1][2]

Etwa 5–15 % aller Patienten mit Lyme-Borreliose entwickeln eine neurologische Manifestation.^[3] Typisch sind zwei Altersgipfel: Kinder im Schulalter und Erwachsene zwischen 50 und 70 Jahren. Bei Kindern überwiegen Frühformen mit Fazialisparese und lymphozytärer Meningitis. Erwachsene zeigen meist Meningo-Polyradikulitiden (Bannwarth-Syndrom), die oft mit einer Fazialisparese kombiniert sind, und entwickeln im Vergleich häufiger späte ZNS-Formen wie Enzephalomyelitis oder Myelitis.

Die Lyme-Neuroborreliose wird durch Spirochäten aus dem Borrelia-burgdorferi-sensu-lato-Komplex verursacht. Dieser umfasst mehrere humanpathogene Arten, die regional unterschiedlich verbreitet sind. In Europa sind vor allem Borrelia garinii (gilt am stärksten neurotrop) und Borrelia afzelii (eher kutane Manifestation) von Bedeutung.

Nach einem Zeckenstich gelangen die Borrelien über die Haut in den Blutkreislauf und verbreiten sich hämatogen im Organismus. Die Neuroinvasion erfolgt laut Studien vermutlich über zwei Wege:

• einerseits durch hämatogene Dissemination mit anschließender Penetration der Blut-Liquor-Schranke
• andererseits entlang peripherer Nervenfasern über die Nervenwurzeln

Innerhalb des ZNS binden die Spirochäten an Endothelzellen, Astrozyten und Neurone und lösen eine lokale Immunaktivierung aus.^[4] Im Liquor und Nervengewebe zeigt sich eine lymphozytäre Entzündung mit dominanter Beteiligung von CD4⁺- und CD8⁺-T-Zellen sowie Plasmazellen. Die Immunantwort führt zu einer intrathekalen Antikörperproduktion und zur Freisetzung proinflammatorischer Zytokine, insbesondere CXCL13, das als Marker der B-Zell-Aktivierung gilt.^[5]

Die persistierende Immunaktivierung kann bei unzureichender Eradikation zu einer persistierenden Entzündungsreaktion führen, die v.a. Meningen, Spinalwurzeln und Hirnnerven betrifft und für die typischen klinischen Manifestationen verantwortlich ist.

Die Lyme-Neuroborreliose kann sowohl das periphere als auch das zentrale Nervensystem betreffen. Man unterscheidet eine frühe und späte Form.

Sie tritt Wochen bis wenige Monate nach der Infektion auf und macht den größten Teil der Fälle aus.

• Meningo-Polyradikulitis (Bannwarth-Syndrom): typisch sind brennende oder stechende radikuläre Schmerzen, die nachts zunehmen, häufig kombiniert mit sensomotorischen Ausfällen und einer Fazialisparese
• Lymphozytäre Meningitis: besonders bei Kindern; mit Kopfschmerzen, Nackensteife und Liquorpleozytose ohne ausgeprägte neurologische Herdsymptomatik
• Kraniale Neuritiden: vor allem Fazialisparesen, ein- oder beidseitig; auch andere Hirnnerven (Nervus abducens, Nervus vestibulocochlearis) können betroffen sein

Sie entwickelt sich Monate bis Jahre nach der Primärinfektion und ist heute selten.

• Enzephalomyelitis: subakuter Verlauf mit Ataxie, spastischer Parese, kognitiver Verlangsamung oder psychiatrischen Symptomen
• Myelitis: segmentale Paresen, sensible Ausfälle und Blasenstörungen; MRT-Untersuchung kann längerstreckige ausgedehnte Läsionen zeigen
• Chronische Meningitis: persistierende Kopfschmerzen und Nackensteife über Monate, oft mit leichter Liquorpleozytose

Sehr selten (< 1 %) kann eine borrelien-assoziierte zerebrale Vaskulitis auftreten. Sie beruht auf einer entzündlichen Gefäßbeteiligung kleiner bis mittelgroßer Arterien. Besonders häufig betroffen sind das vertebrobasiläre Stromgebiet, Hirnstamm und Kleinhirn, wo sich in der MRT multiterritoriale ischämische Läsionen und Zeichen einer vaskulitischen Kontrastmittelaufnahme der Gefäßwand finden. Klinisch treten rezidivierende Schlaganfälle unklarer Genese auf, oft begleitet von Kopfschmerzen, kognitiven Defiziten oder Gangstörungen.

Die Basisdiagnostik ist im Übersichtsartikel beschrieben (siehe: Lyme-Borreliose).

Für die Neuroborreliose-spezifische Diagnosestellung gelten die Kriterien der European Federation of Neurological Societies, die auch in der deutschen Leitlinie Anwendung finden.^[6]

Die Symptome der Neuroborreliose sind unspezifisch und können verschiedenen anderen neurologischen Erkrankungen ähneln. Die wichtigsten Differentialdiagnosen richten sich nach der jeweiligen Manifestationsform.

Die Behandlung zielt auf die Eradikation der Borrelien im Nervensystem ab. Eine zusätzliche Steroidgabe bei Fazialisparese im Rahmen einer wahrscheinlichen oder gesicherten Neuroborreliose wird nicht empfohlen. Bei zerebraler Vaskulitis kann die zusätzliche Gabe von Steroiden und/oder ASS 100 mg/d erwogen werden.

Hinweis: Diese Dosierungsangaben können Fehler enthalten. Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation.

Eine Therapiedauer über 21 Tage hinaus ist in der Regel nicht begründet. Der Therapieerfolg soll anhand der klinischen Symptomatik beurteilt werden. Serologische und andere Liquor-Verlaufsparameter sind zur Therapiekontrolle ungeeignet.

Bei klinischer Verschlechterung sollten die Differenzialdiagnosen interdisziplinär überprüft werden. Bestehen nach 6 Monaten weiterhin beeinträchtigende Beschwerden, sollte die Liquordiagnostik wiederholt werden. Bei anhaltender Pleozytose sollte nach Ausschluss anderer Diagnosen erneut antibiotisch behandelt werden.

Die Prognose ist bei frühzeitiger Therapie sehr gut. Die Symptome bilden sich meist innerhalb weniger Wochen zurück. Neurologische Residuen können jedoch über Monate bestehen. Rezidive sind selten.

Persistierende Beschwerden nach abgeschlossener Behandlung (Post-Lyme-Syndrom) beruhen nach aktueller Datenlage nicht auf einer aktiven Infektion, sondern auf funktionellen oder immunologischen Mechanismen.

• S3-Leitlinie Neuroborreliose. Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie, Stand 2024