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Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Synonym: MRS
Englisch: Melkersson-Rosenthal syndrome

1 Definition

Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom ist eine entzündliche Erkrankung aus der Gruppe der orofazialen Granulomatosen, die sich durch die Trias aus Lippenschwellung (Cheilitis granulomatosa), Faltenzunge (Lingua plicata) und peripherer Fazialisparese auszeichnet.

2 Epidemiologie

Die Erkrankung manifestiert sich vorwiegend im jungen Erwachsenenalter. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer.

3 Ätiologie

Die genaue Ursache des Melkersson-Rosenthal-Syndrom ist zur Zeit (2008) unbekannt. Es handelt sich um eine granulomatöse Entzündung. Gelegentlich finden sich Nahrungsmittelunverträglichkeiten.

Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom kann im Zusammenhang mit einem Morbus Crohn oder einer Sarkoidose auftreten.

4 Symptomatik

Zusätzlich sieht man beim Melkersson-Rosenthal-Syndrom - vor allem bukkal und lingual - multiple Ulzera der Mundschleimhaut. Sie können tief mit erhabenem Randwall oder oberflächlich in der Form von Aphthen auftreten. Häufig sind sie von einer geschwollenen und geröteten Mundschleimhaut bzw. Gingiva begleitet. Am Hals lassen sich geschwollene Halslymphknoten ertasten (zervikale Lymphadenopathie).

5 Verlauf

Der Verlauf der Erkrankung ist schwer vorherzusagen. Häufig sieht man eine Spontanremission, in anderen Fällen einen protrahierten Verlauf. Rezidive sind möglich.

6 Diagnostik

Die Verdachtsdiagnose kann aufgrund des typischen klinischen Bildes gestellt werden. Ergänzende diagnostische Nachweisverfahren sind:

Zum Ausschluss einer Sarkoidose bzw. eines Morbus Crohn werden zusätzlich ein Röntgen-Thorax und ggf. eine Kolonoskopie durchgeführt.

7 Therapie

Eine Kausaltherapie gibt es nicht. Zur Verbesserung der Symptomatik gibt man NSAR und Glukokortikoide, die topisch oder systemisch verabreicht werden können. Weitere Therapieansätze umfassen die Immunsuppression mit Azathioprin oder den Off-label-Einsatz von Clofazimin und Thalidomid.

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