Fazialisparese

...nach Lokalisation

• zentrale Fazialisparese
• periphere Fazialisparese

...nach Symmetrie

• einseitige Fazialisparese
• beidseitige Fazialisparese

Die häufigste Form ist die idiopathische periphere Fazialisparese (Bell-Lähmung). In populationsbasierten Studien wird eine Inzidenz von etwa 7–40 Fällen pro 100.000 Einwohner und Jahr beschrieben. Der Altersgipfel liegt in der 3. bis 5. Lebensdekade. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.

Eine Fazialisparese kann vielfältige Ursachen haben.

• Idiopathisch (Bell-Lähmung)
• Angeboren (z.B. Möbius-Syndrom)
• Traumata (z.B. Felsenbeinfraktur, laterale Schädelbasisfraktur)
• Inflammatorisch/infektiös (z.B. Mittelohrentzündung, chronische Meningitiden, Lyme-Borreliose, Herpes zoster oticus/Ramsay-Hunt-Syndrom)
• Vaskulär (z.B. Schlaganfall/Hirninfarkt, Hirnblutung)
• Tumoren (z.B. Kleinhirnbrückenwinkel-Tumoren, Parotisprozesse)
• Immunologisch (z.B. Guillain-Barré-Syndrom, Sarkoidose bzw. Heerfordt-Syndrom, Melkersson-Rosenthal-Syndrom)

Schwangerschaft ist ein möglicher Risikofaktor.

Eine leichte Fazialisparese zeigt oft nur diskrete Asymmetrien. Bei ausgeprägteren Paresen kommt es – bei einseitigem Befall – zu einer deutlichen seitendifferenten Veränderung der Gesichtsmimik. Typisch sind auf der befallenen Seite:

• herabhängender Mundwinkel
• abgeschwächtes oder aufgehobenes Stirnrunzeln
• inkompletter oder aufgehobener Lidschluss

Abhängig von der Läsionshöhe können begleitend Geschmacksstörungen (vordere 2/3 der Zunge), Hyperakusis (Ausfall des Musculus stapedius) oder verminderte Tränensekretion auftreten.

Die genaue Symptomatik ist abhängig von der Lokalisation der Fazialisparese:

• Tritt eine zentrale Fazialisparese auf, sind bei Betroffenen der Lidschluss und das Stirnrunzeln auf der kontralateralen Seite der Parese meist nicht beeinträchtigt, die restliche mimische Muskulatur hingegen schon. Dies ist auf die Versorgung des Nucleus nervi facialis zurückzuführen. Der obere Anteil des Nucleus nervi facialis, der die Stirn- und Lidmuskulatur ipsilateral versorgt, erhält kortikonukleäre Fasern aus beiden Gehirnhälften im Sinne einer Doppelinnervation. Der untere Anteil des Nucleus nervi facialis (der den Rest der mimischen Muskulatur der ipsilateralen Seite innerviert) erhält nur aus der kontralateralen Seite kortikonukleäre Fasern. Somit bleibt bei einer einseitigen zentralen Fazialisparese die Versorgung des oberen Anteils des Nucleus nervi facialis erhalten, da dieser auch von der ipsilateralen Seite Fasern aus dem Gyrus precentralis erhält. Die Stirn kann somit noch gerunzelt, sowie das Auge der ipsilateralen Seite geschlossen werden.
• Bei der peripheren Fazialisparese fällt hingegen die gesamte mimische Muskulatur der ipsilateralen Seite aus.

Legende: 1 = kortikonukleäre Fasern aus dem Gyrus precentralis, 2 = Fasern aus dem unteren Teil des Nucleus nervi facialis, 3 = Fasern aus dem oberen Teil des Nucleus nervi facialis

Die Diagnose wird bei einseitiger Fazialisparese oft klinisch per Blickdiagnose gestellt. Ziel der Diagnostik ist v.a. zentrale Ursachen auszuschließen, sekundäre periphere Ursachen zu identifizieren und mögliche Komplikationen (insbesondere okulär) zu erkennen.

• Neurologische Untersuchung mit Hirnnervenstatus. Dabei wird auf Red-Flags (z.B. weitere fokale Defizite, progredienter Verlauf, Bewusstseinsstörung) geachtet.
• HNO-Untersuchung mit Otoskopie und ggf. Stapediusreflexmessung zur Lokalisationsdiagnostik, vor allem bei Otalgie/Otorrhoe oder bei Verdacht auf Otitis media bzw. Herpes zoster oticus,
• Laboruntersuchungen (z.B. Borrelien-Serologie/PCR bei möglicher Lyme-Borreliose; Entzündungsparameter nach Kontext)
• Lumbalpunktion bei Verdacht auf entzündliche/infektiöse Genese oder bei atypischem Verlauf (z.B. Meningitiszeichen, bilateraler Befall)
• Elektrophysiologie: Elektromyographie, Elektroneuronographie (v.a. Verlaufs-/Prognoseabschätzung)

Eine Bildgebung ist bei progredientem oder atypischem Verlauf, bilateralem Befall, Rezidiv, zusätzlichen Hirnnervenausfällen oder Tumorverdacht indiziert:

• cMRT/MRT (inkl. KM)
• cCT/CT (Schläfenbein) bei Trauma/Verdacht auf Felsenbeinfraktur; Akut-CT bei Verdacht auf zentrale Ursache (z.B. Schlaganfall)

Das Facial Nerve Grading System 2.0 beruht auf dem House-Brackmann-Score und dient der standardisierten Beurteilung des Schweregrades einer Fazialisparese. Betrachtet werden motorische Funktionen der Augenbrauen, Augenlider, der nasolabialen und oralen Region sowie das Auftreten von Synkinesien.

Wichtige Differenzialdiagnosen sind:

• Schlaganfall, TIA (zentrale Fazialisparese, zusätzliche neurologische Defizite)
• Ramsay-Hunt-Syndrom (Ohrschmerzen, vesikuläre Läsionen, Hör-/Gleichgewichtssymptome)
• Lyme-Borreliose (Erythema chronicum migrans, radikuläre Schmerzen, bilateraler Befall)
• Otogene Prozesse (z.B. Mittelohrentzündung, Cholesteatom)
• Tumoren (z.B. Akustikusneurinom, Kleinhirnbrückenwinkelsyndrom, Parotistumoren)
• neuromuskuläre Erkrankungen (z.B. Myasthenia gravis, Multiple Sklerose)
• Guillain-Barré-Syndrom

Die Therapie richtet sich nach der jeweiligen Ursache und dem Schweregrad. Priorität hat die Protektion der Augen bei inkomplettem Lidschluss. Sie umfasst:

• Frühzeitiges augenärztliches Konsil zur Beurteilung der Lidschlussbeeinträchtigung (Lagophthalmus) und zur Verhinderung einer Expositionskeratopathie
• Tränenersatzmittel (z.B. befeuchtende Augentropfen), fetthaltige Augensalbe nachts
• Uhrglasverband oder Okklusionsverband, ggf. Feuchtkammerbrille

Idiopathische periphere Fazialisparese

Zur Verbesserung der Erholungswahrscheinlichkeit sollten früh Glukokortikoide gegeben werden, möglichst innerhalb von 72 Stunden nach Symptombeginn, z.B. Prednisolon für 5 Tage, danach Ausschleichen über 5 Tage. Die genaue Dosierung und weitere Therapieoptionen sind der S2k-Leitlinie beschrieben.

Eine antivirale Therapie wird nicht routinemäßig empfohlen; eine Kombination aus Glukokortikoiden und Virostatika kann in ausgewählten Konstellationen (z.B. schwere Parese, starker klinischer Verdacht auf herpetische Genese) erwogen werden.

Supportive Maßnahmen umfassen die Anleitung zu mimischer Aktivierung sowie Physiotherapie und Logopädie.

Herpes zoster oticus

Bei Zoster oticus erfolgt eine frühzeitige systemische antivirale Therapie, z.B. mit Aciclovir, Valaciclovir, Famciclovir oder Brivudin plus adäquate Schmerztherapie. Das Ramsay-Hunt-Syndrom wird häufig kombiniert mit Virostatika und Glukokortikoiden behandelt.

Bei idiopathischer peripherer Fazialisparese ist die Prognose insgesamt günstig. Ein Großteil der Betroffenen erholt sich vollständig oder weitgehend, v.a. bei milder bis moderater Ausgangssymptomatik und früher Steroidtherapie. Eine erste Besserung sollte nach 2 bis 3 Wochen eintreten, eine relevante Erholung innerhalb von 3 Monaten.

Ungünstige Verläufe sind u.a. bei kompletter Lähmung, höherem Alter, verzögertem Therapiebeginn und bei sekundären Ursachen wahrscheinlicher. Als Spätfolgen können Synkinesien, Kontrakturen und Muskelatrophien auftreten.

• Vrabec JT, Backous DD, Djalilian HR, et al. Facial Nerve Grading System 2.0. Otolaryngol Head Neck Surg. 2009;140(4):445-450.
• S2k-Leitlinie „Therapie der idiopathischen Fazialisparese (Bell’s palsy)“, AWMF-Registernummer 030-013, Stand 02/2022 (gültig bis 02/2027).
• S2k-Leitlinie „Diagnostik und Therapie des Zoster und der Postzosterneuralgie“, AWMF-Registernummer 013-023 (AWMF-Register).

• Bildquelle Podcast: © Midjourney