Neuralgische Schulteramyotrophie

Die neuralgische Schulteramyotrophie ist eine selten auftretende, akute Entzündung der proximalen Armnerven aus dem Plexus brachialis. Die Erkrankung geht mit heftigen Schmerzen und Lähmungen der Schulter- und Armmuskulatur einher. Da häufig auch Nerven des Plexus lumbosacralis betroffen sind, wird zunehmend der Begriff neuralgische Amyotrophie verwendet.

Da in der Regel nicht der Plexus brachialis selbst, sondern die proximalen Abschnitte der aus dem Plexus entspringenden Armnerven betroffen sind, sollten die Begriffe Armplexusneuritis, Plexusneuritis oder Brachial-Plexus-Neuropathie nicht verwendet werden.^[1][2][3]

Die Inzidenz wird auf 1 bis 2 Fälle pro 100.000 pro Jahr geschätzt. In einigen Studien wird sogar von einer Inzidenz von 100/100.000 ausgegangen.^[4]

Die neuralgische Schulteramyotrophie kann grundsätzlich in jedem Alter auftreten.^[5] Das mediane Erkrankungsalter liegt für die sporadische Form bei etwa 40 Jahren, für die hereditäre Form bei etwa 25 Jahren. Männer scheinen doppelt so häufig betroffen zu sein.

Die genaue Ursache der Erkrankung ist derzeit (2024) unbekannt. Es wird von einer multifaktoriellen Genese ausgegangen, wobei genetische Prädisposition, immunologische Triggerfaktoren sowie eine mechanische Belastung (z.B. ungewohnte körperliche Betätigung) eine Rolle spielen. Der entzündliche Prozess ist auf wenige Tage bis Wochen beschränkt, die resultierenden Nervenschäden können aber zu chronischen Beschwerden führen. Zu den immunologischen Triggerfaktoren zählen z.B.:

• Infektionen : Insbesondere Hepatitis E ist in 10 - 15 % der Fälle assoziiert, dabei meist ausgeprägter Phänotyp mit bilateralem Befall sowie Manifestation an weiteren Nerven wie dem Nervus phrenicus. Weitere beschriebene Infektionen sind z.B. Coxsackie- oder Zytomegalie-Virus-Infektionen.
• Impfungen
• Immuntherapien (z.B. Interferone, Immuncheckpoint-Inhibitoren)
• Operationen
• Schwangerschaft, Geburt
• Trauma, psychische Belastung

Bei ca. 10 % der Patienten finden sich Verwandte ersten Grades mit einer neuralgischen Schulteramyotrophie in der Anamnese. Man spricht in diesen Fällen von einer hereditären Form, die meist autosomal-dominant vererbt wird und mit Mutationen im SEPT9-Gen assoziiert ist.

5.1. Lokalisationen

Der isolierte Befall des rechten Armes macht rund 65 % der Fälle aus, der isolierte Befall des linken Arms ca. 12 % der Fälle. In etwa 23 % der Fälle treten die Symptome an beiden Armen auf.

Fast immer sind der Musculus supraspinatus und der Musculus infraspinatus beteiligt, bei den meisten Patienten auch der Musculus deltoideus. Neben Muskeln der Rotatorenmanschette können auch der Musculus serratus anterior, der Musculus trapezius und seltener die distalen Armmuskeln betroffen sein. Grundsätzlich ist auch eine Beteiligung des Nervus phrenicus (Zwerchfell), des Nervus laryngeus recurrens oder des Plexus lumbosacralis möglich. Die Schmerzlokalisationen stimmen oft nicht mit den Stellen der Parese (s.u.) überein.

5.2. Schmerzen

Die Symptomatik der neuralgischen Schulteramyotrophie ist variabel. In den meisten Fällen leiden die Patienten unter plötzlich einsetzenden, meist einseitigen, heftigen und typischerweise nächtlich betonten Schmerzen im Schulter- und Nackenbereich, die diffus in Rücken und Arm ausstrahlen können. Der Schmerz ist nicht bewegungsabhängig, was ein wichtiges differenzialdiagnostisches Kriterium darstellt. Die Schmerzcharakteristik wird als bohrend oder muskelkaterartig beschrieben. Selten wird ein schleichender, schmerzloser Beginn berichtet.

Dieser initiale Schmerz hält kontinuierlich über Tage bis wenige Wochen an, wobei es in ca. 75 % der Fälle zu zwei weiteren Schmerzphasen kommt. Dabei kann ein klassisches neuropathisches Schmerzsyndrom entstehen, das durch brennende bzw. einschießende elektrisierende Schmerzen gekennzeichnet ist. Außerdem berichten viele Patienten über ein muskuloskelettales Schmerzsyndrom, das die Ursprungs- und Ansatzstellen der beteiligten Muskeln betrifft.

5.3. Paresen

Paresen treten typischerweise mit einer gewissen Latenz zum Beginn der Schmerzen auf, bei 34 % der Patienten innerhalb von 24 Stunden, bei 27 % erst nach über 2 Wochen. Die Paresen stimmen nicht mit dem Versorgungsgebiet einer Nervenwurzel überein. Am häufigsten sind der Nervus suprascapularis und der Nervus thoracicus longus betroffen.

5.4. Sensibilitätsstörungen

Sensibilitätsstörungen treten nur in einem Drittel aller Fälle auf und sind meist nur gering ausgeprägt.

5.5. Komplikationen

Im Verlauf von Wochen bis Monaten kann es zur namensgebenden Atrophie der betroffenen Muskulatur kommen.

Durch persistierende Paresen der Rotatorenmanschette oder eine schmerzbedingten Minderbewegung können im Verlauf sekundäre Komplikationen des Schultergelenkes entstehen, z.B. eine glenohumerale adhäsive Kapsulitis (17 % der Fälle) oder eine glenohumerale Subluxation (8 % der Fälle). 29 % der Betroffenen beklagen chronische Schmerzen.

Die neuralgische Schulteramyotrophie wird primär klinisch anhand der Anamnese sowie durch die körperliche und neurologische Untersuchung diagnostiziert. Elektrophysiologische und laborchemische Untersuchungen sowie bildgebende Verfahren kommen ergänzend zum Einsatz.

6.1. Labordiagnostik

Der serologische Nachweis einer (sub-)akuten Infektion als möglicher immunologischer Trigger erhöht die Wahrscheinlichkeit des Vorliegens einer neuralgischen Schulteramyotrophie. Dabei sollten insbesondere IgM- und IgG-Antikörper gegen Hepatitis E bestimmt werden. Zur differenzialdiagnostischen Abklärung werden serologische Untersuchungen auf Borrelien und Varicella-Zoster-Virus (VZV) empfohlen. Anti-Gangliosid-Antikörper sind mit einem schweren Verlauf assoziiert.

6.2. Elektrophysiologische Untersuchungen

Elektroneuro- oder Elektromyografie sind nur selten wegweisend. Weniger als 20 % der Betroffenen zeigen eine pathologische sensible Neurografie. Bei anhaltenden Paresen helfen die Untersuchungen zur Einschätzung der Prognose.

6.3. Radiologie

In der MRT der Schulter lässt sich vermutlich durch Zunahme der Extrazellulärflüssigkeit und des intramuskulären Blutvolumens ein Denervationsödem in den betroffenen Muskeln nachweisen, meist zwei bis vier Wochen nach Erkrankungsbeginn. Anschließend folgt eine Muskelatrophie, teilweise mit fettiger Infiltration. Bei intravenöser Kontrastmittelgabe kommt es in der Regel zu einem Enhancement der ödematösen denervierten Muskulatur.

Die MR-Neurografie und die hochauflösende Nervensonografie kann bei 90 % der Patienten innerhalb des ersten Monats nach Erkrankungsbeginn eine strukturelle Auffälligkeit der betroffenen Nerven zeigen. Dabei lassen sich Querschnittsvergrößerungen und ggf. Nervenkonstriktionen oder -torsionen feststellen.

Die Beschwerden der neuralgischen Schulteramyotrophie werden häufig einem HWS-Syndrom oder degenerativen Veränderungen der Halswirbelsäule zugeschrieben. Aufgrund der asymmetrischen Klinik ist auch an eine multifokale motorische Neuropathie zu denken. Wegweisend ist hier die Bestimmung von Anti-GM1-Antikörpern. Radikuläre Syndrome kommen aufgrund des uncharakteristischen Verteilungsmusters der Lähmungen nicht infrage.

siehe auch: Denervationssyndrom der Schulter

Bei der neuralgischen Schulteramyotrophie werden orale Glukokortikoide eingesetzt. Entscheidend ist ein frühzeitiger Therapiebeginn innerhalb von höchstens vier Wochen. Tritt im Verlauf ein klassisches neuropathisches Schmerzsyndrom auf, ist die Gabe von Co-Analgetika (z.B. Pregabalin oder Gabapentin) oft von Nutzen. Beim muskuloskelettalen Schmerzen stehen physiotherapeutische Behandlungen im Fokus.

Bei persistierenden Paresen und nachweisbarem Vorliegen von Nerventorsionen ist ein chirurgisches Vorgehen (z.B. Neurolyse, Exzision des Nervensegments mit anschließender Direktnaht oder Versorgung mittels autologem Nerveninterponat) sinnvoll.

Rezidivierende Attacken treten bei der hereditären Form bei bis zu 75 % der Patienten auf. Bei der sporadischen Form liegt die Rezidivrate bei 20 bis 25 %.

• Scalf RE et al. MRI findings of 26 patients with Parsonage-Turner syndrome, AJR Am J Roentgenol. 2007;189(1):W39-W44
• Tjoumakaris FP et al. Neuralgic amyotrophy (Parsonage-Turner syndrome), J Am Acad Orthop Surg. 2012;20(7):443-449
• Farr E et al. Phrenic Nerve Involvement in Neuralgic Amyotrophy (Parsonage-Turner Syndrome), Sleep Med Clin. 2020;15(4):539-543
• Firminoo GF et al. Neuralgic Amyotrophy: Its Importance in Orthopedics Practice, Spine Surg Relat Res. 2021;5(4):232-237
• Silverman B et al. The Importance of Differentiating Parsonage-Turner Syndrome From Cervical Radiculopathy: A Case Report, Cureus. 2022;14(9):e28723
• Mastroianni A, Mauro MV. Parsonage-Turner syndrome and cytomegalovirus disease, Clin Neuropathol. 2022;41(3):135-144
• Holle et al., Neuralgische Amyotrophie - Eine häufig übersehene Ursache akuter Schulterschmerzen (Übersichtsarbeit). Deutsches Ärzteblatt, 2024.