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Ösophagusachalasie

(Weitergeleitet von Kardiaachalasie)

von griechisch: χάλασις ("chalasis") - Erschlaffung, Lockerung
Synonym: Kardiaachalasie
Englisch: achalasia, esophageal achalasia, cardiospasm

1 Definition

Die Ösophagusachalasie ist eine hypokontraktile Motilitätsstörung des Ösophagus. Die Peristaltik und die koordinierte Erschlaffung des unteren Ösophagussphinkters (UÖS) ist gestört.

ICD10-Code: K22.0

2 Epidemiologie

Mit einer Inzidenz von ca. 1-2 Fällen auf 100.000 Einwohner / Jahr, ist die Achalasie eine relativ seltene Erkrankung. Das Manifestationsalter liegt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr, Männer und Frauen sind gleichhäufig betroffen.

3 Einteilung

3.1 Primäre Achalasie

Die Ätiologie der primären Achalasie ist zurzeit (2016) noch nicht vollständig geklärt. Die Erkrankung beruht auf einem Untergang von Neuronen im Auerbach'schen Plexus des Ösophagus, die zu einer Degeneration der gesamten intramuralen Innervation führt. Dadurch wird die für die ungestörte Peristaltik notwendige Relaxation der unteren Ösophagusabschnitte gestört. Es kommt zu einer Dauerkontraktion des Ösophagussphinkters.

Bei einigen Patienten konnten Antikörpern nachgewiesen werden, die gegen Strukturen des vegetativen Nervensystems gerichtet sind.

Des Weiteren wird immer wieder der Einfluss von Viren, besonders von Mumpsviren und Varizella-Zoster-Viren, auf die Pathogenese der primären Achalasie diskutiert. Bisher gibt es aber keinen Nachweis für einen eindeutigen Zusammenhang.[1]

3.2 Sekundäre Achalasie

Die sekundäre Form der Achalasie, welche auch Pseudoachalasie genannt wird, entsteht durch die direkte Schädigung von Nervenzellen des Ösophagus - vor allem bei Magenkarzinomen (Kardiagegend), die den Ösophagus und somit auch dessen Nerven infiltrieren. Weitere Ursachen können sein:

4 Pathogenese

Die Degeneration der Nervenzellen des Plexus myentericus, führt zur mangelnden Erschlaffung des unteren Ösophagussphinkters (UÖS) und zum Fehlen der anterograden Peristaltik.

5 Symptomatik

Das Hauptsymptom ist eine stetig zunehmende Dysphagie begleitet von einer Odynophagie. Begleitend geben betroffene Patienten häufig retrosternale Schmerzen und Regurgitation von unverdauten Speisen an. Das kann zu einer Aspiration des Speisebreis und in der Folge zu einer Aspirationspneumonie führen.

Über längere Zeit unbehandelt kommt es durch die Dysphagie zu einer Malnutrition und damit verbundenem Gewichtsverlust.

6 Schweregrad

  • Stadium I: Hypermotile Form - der Ösophagus ist noch nicht dilatiert, die Sphinkteröffnung erfolgt nur unkoordiniert. Die oberen Ösophaguspartien versuchen, die magelnde Passage durch gesteigerte Peristaltik zu kompensieren.
  • Stadium II: Hypomotile Form - insgesamt träge Motiltät der Speiseröhre. Der Ösophagus ist deutlich dilatiert und distal engestellt (sogenannter Sanduhrösophagus)
  • Stadium III: Amotile Form - der gesamte Ösophagus ist unbeweglich, extrem dilatiert und elongiert, die schluckreflektorische Erschlaffung des unteren Ösophagussphinkters ist unmöglich.

7 Diagnostik

Die Unterscheidung primärer und sekundärer Achalasien ist nicht ohne weiteres möglich. Diagnostisch wegweisend sind:

8 Differentialdiagnosen

9 Therapie

Bei der sekundären Ösophagusachalasie steht die Beseitigung der Ursache im Mittelpunkt, falls noch möglich. Ansonsten ist die Therapie der Ösophagusachalasie symptomatisch und zielt auf eine Verbesserung der Nahrungspassage.

9.1 Medikamentöse Therapie

Pharmakologisch können Nifedipin und Isosorbiddinitrat Besserung bringen. Sie setzen den Muskeltonus des Ösophagussphinkters kurzfristig herab und ermöglichen damit eine bessere Passage des Speisebreis. Die Einnahme muss wegen der kurzen Halbwertzeit der Substanzen etwa 10-30 Minuten vor Nahrungsaufnahme erfolgen.

9.2 Pneumatische Dilatation

Weiterhin kann man den Ösophagus an den Engstellen mit einem Ballonkatheter aufweiten (pneumatische Dilatation). Dabei wird ein Dehnungsdruck von 300-450 mmHg über 30-60 s auf das Gewebe ausgeübt. Dies führt in der überwiegenden Zahl der Fälle zu einer bleibenden Besserung der Symptomatik. Die Aufdehnung kann mehrmals durchgeführt werden, wenn beim ersten Mal keine Besserung auftritt. Es besteht das Risiko einer Speiseröhrenperforation.

9.3 Endoskopische Botulinumtoxin-Injektion

Alternativ kann endoskopisch Botulinumtoxin um den unteren Ösophagussphinkter herum injiziert werden. Dies führt zur Lähmung aller Muskeln und trägt so zur besseren Passage durch den Ösophagus bei.

9.4 Chirurgie

Bei Versagen anderer Behandlungsverfahren kommt als chirurgisches Behandlungsprinzip die Kardiomyotomie in Frage, z.B. die Myotomie nach Gottstein-Heller.

10 Quellen

  1. Ghoshal et al. Pathogenesis of achalasia cardia. World J Gastroenterol. 2012

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