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Hämangiom

Synonyme: Blutschwamm, Erdbeerfleck
Englisch: h(a)emangioma

1 Definition

Als Hämangiome werden Tumoren der Blutgefäße bezeichnet. Sie kommen häufig vor und spielen vor allem im Säuglings- und Kleinkindalter (infantiles Hämangiom) eine wichtige Rolle.

2 Epidemiologie

Etwa 75% der Hämangiome sind bereits bei der Geburt vorhanden. Sie befinden sich zu etwa 60% in der Kopf- und Nackenregion und treten bei 3–5% aller Säuglinge auf. Frühgeborene scheinen bis zu 10mal häufiger betroffen zu sein. Es gibt jedoch auch Formen, die erst im späteren Lebensalter entstehen (seniles Hämangiom, Granuloma pyogenicum).

Hämangiome treten auch im Rahmen von Fehlbildungssyndromen auf, z.B. beim Maffucci-Syndrom, Bogaert-Divry-Syndrom oder Pätau-Syndrom.

3 Ätiologie

Die genaue Ätiologie des Hämangioms ist bisher noch nicht geklärt, derzeit (2017) werden eine hamartomatöse Gefäßanomalie sowie neoplastische Ursachen für die Entstehung des Hämangioms diskutiert.

4 Formen

4.1 Kapilläres Hämangiom

Das kapilläre Hämangiom besteht aus vielen engen Kapillaren und hat eine Größe von wenigen Millimetern bis hin zu wenigen Zentimetern. Es befindet sich bevorzugt in der Haut, an den Lippen, im Mund, an den Nieren und in der Leber und tritt vermehrt bei Neugeborenen auf. Wegen seiner hellroten Farbe wird es häufig auch als Erdbeerhämangiom bezeichnet.

Das kapilläre Hämangiom kann in den ersten Lebensmonaten sehr rasch wachsen. Oft kommt es zu einer Verblassung innerhalb der ersten drei Lebensjahre. In etwa 80% der Fälle kommt es bis zum 5. Lebensjahr zu einem Verschwinden des Hämangioms.

Das kapilläre Hämangiom kann allerdings im Verlauf der Zeit auch in ein kavernöses Hämangiom übergehen.

4.2 Kavernöses Hämangiom

Beim kavernösen Hämangiom erscheint die Fehlbildung in Form rötlich-bläulicher Flecken, welche auch als Portweinflecken bezeichnet werden.

Seine Manifestation erfolgt meist auf der Haut, allerdings können auch die parenchymatösen Organe sowie das ZNS betroffen sein. Eine Kapsel ist beim kavernösen Hämangiom nicht zu finden. Mikroskopisch lassen sich die blutgefüllten, weiten Gefäße mit ihrer flachen Endothelzellauskleidung erkennen. Darüber hinaus sind die einzelnen Gefäßschlingen noch durch zellreiche bindegewebige Septen voneinander abgetrennt.

Eine Komplikation des kavernösen Hämangioms ist die Ausbildung von Thromben. Im Gegensatz zum kapillären Hämangiom kommt es beim kavernösen Hämangiom nicht zu einer spontanen Rückbildung des Tumors.

4.3 Seniles Hämangiom

Beim senilen Hämangiom, welches vor allem am Rumpf, zum Beispiel auch im Vulvabereich bei Frauen, vorkommen kann, sind häufig multipel auftretende hellrote Hämangiome zu finden.

Wegen der dunkelroten Farbe der senilen Hämangiome werden sie auch als Kirschhämangiom bezeichnet.

4.4 Generalisierte Hämangiome

Im Rahmen verschiedener Syndrome kann es zu generalisierten Hämangiomen kommen. Beim so genannten Sturge-Weber-Syndrom sind vor allem die Haut und das ZNS betroffen, beim von-Hippel-Lindau-Syndrom sind die Hämangiome vor allem in der Retina und in dem Cerebellum zu finden.

5 Besondere Lokalisationen

6 Diagnostik

6.1 Sonographie

Im Ultraschall stellt sich ein Hämangiom typischerweise hyperechogen und scharfrandig dar. Die Binnenstruktur ist häufig homogen, kann es sich aber im Vergleich zum umliegenden Lebergewebe auch inhomogen darstellen. In den meisten Fällen wird ein Hämangiom als Zufallsbefund in der B-Mode-Sonographie entdeckt, nicht selten sind es multiple Hämangiome. In der farbkodierten Dopplersonographie findet man meist randständig kräftige Gefäße und keine zentrale Arterie - als Abgrenzung zur fokalen nodulären Hyperplasie (FNH).

6.2 Kontrastmittelsonographie

Das typische Hämangiom zeigt bei der CEUS ein frühes, peripher-nodulär betontes Kontrastmittel-Enhancement in der arteriellen Kontrastmittelphase. Die Anflutung kann je nach Kreislaufzeit zwischen 11 und 20 Sekunden variieren. In der späten arteriellen und portalvenösen KM-Phase zeigt sich eine von peripher nach zentral zunehmende Kontrastierung, ehe sich in der Parenchymphase - nach 3-4 Minuten - das Hämangiom meist vollständig mit Kontrastmittel gefüllt hat. Als benigne Läsion findet sich kein Washout in der Spätphase, die Läsion bleibt mit Kontrastmittel gefüllt. Durch langsamen Fluss im Hämangiom kann man durch zu lange Schallapplikation ein iatrogenes Washout erzeugen - der langsame Fluss führt dann zur Mikrobläschenzerstörung. Daher empfiehlt es sich, die Anflutung darzustellen, dann das Bild einzufrieren (Freeze) und nach 2 bzw. 5 min erneut für mehrere Sekunden zu untersuchen. Als Vorteil gegenüber anderen Schnittbildverfahren (CT, MRT) liefert die CEUS als Realtime-Verfahren eine Live-Darstellung der KM-Anflutung.

6.3 CT, MRT

Sowohl im CT als auch im MRT zeigt sich in mehrphasigen Protokollen die klassische KM-Aufnahme des Hämangioms. In der arteriellen KM-Phase beginnt sie peripher betont, in der venösen Phase laufen die zentralen Anteile zu. Dementsprechend zeigen sich Hämangiome in der venösen Phase meist isodens bzw. isointens zum umliegenden Lebergewebe.

7 Therapie

Aufgrund der hohen spontanen Rückbildungsrate der Hämangiome wird zunächst abwartendes Verhalten empfohlen. Im Falle des Auftretens von Komplkationen wie Blutungen, Thrombosen oder Ex­ul­ze­ra­ti­onen oder schnell wachsenden Tumoren erfolgt eine Therapie.

Zur Verfügung stehende Möglichkeiten der Behandlung sind:

Bei gegebener Indikation stellt die orale Behandlung mit Propranolol das Mittel der ersten Wahl für die Behandlung komplizierter infantiler Hämangiome dar.[1] Propranolol wurde im Frühjahr 2014 durch die FDA und die EMA für die Behandlung komplizierter Hämangiome in der Altersgruppe 5 Wochen bis 5 Monate zugelassen. In Deutschland erfolgte die Markteinführung zum 01.09.2014. Erhältlich ist eine Zubereitung als Saft mit 3,75 mg/ml Propranololhydrochlorid (Hemangiol®).

Diese Wirkung der Betablocker wurde zufällig entdeckt und wird unter anderem auf die vasokonstriktiven Eigenschaften und die dadurch verminderte Durchblutung des Hämangioms zurückgeführt. Antiangiogenetische (verminderte Neubildung von Blutgefäßen) und Apoptose-auslösende Wirkungen auf die Kapillarendothelzellen konnten ebenso nachgewiesen werden.

8 Quellen

  1. S2k-Leitline 006/100: Infantile Hämangiome im Säuglings- und Kleinkindsalter, Stand: 28.02.2015, gültig bis 27.02.2020

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