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Synoviales Hämangiom

Synonym: Synoviale vaskuläre Malformation
Englisch: synovial vascular malformatiion, synovial hemangioma

1 Definition

Das synoviale Hämangiom ist eine selten vorkommende, gutartige Gefäßmalformation mit Ursprung im subsynovialen Bindegewebe. Die häufigste Lokalisation ist das Kniegelenk, seltener sind das Ellenbogen- oder das Sprunggelenk betroffen.

2 Epidemiologie

Das synoviale Hämangiom ist eine seltene Erkrankung mit bisher ca. 400 beschriebenen Fällen. Das typische Alter bei Erstmanifestation liegt bei ca. 10-25 Jahren.

3 Ätiopathogenese

Der Terminus "synoviales Hämangiom" ist eine ungenaue bzw. unscharf definierte, rein dekriptive Bezeichnung, die vaskuläre Läsionen in oder am Gelenk umfasst. In der ISSVA-Klassifikation vaskulärer Fehlbildungen kommt der Begriff nicht vor. In der Liste der Weichteiltumoren der WHO werden synoviale Hämangiome hingegen als eigene Entität geführt.

Die Ätiopathogenese des synovialen Hämangioms ist derzeit (2021) unklar. Es könnte sich um eine kongenitale Gefäßmalformation, um einen vaskulären Tumor oder um eine posttraumatische Läsion handeln.

4 Einteilung

4.1 ...nach Lokalisation

4.2 ...nach Pathohistologie

Die pathohistologische Einteiilung bezieht sich auf den dominanten Gefäßtyp, wobei Mischformen häufig vorkommen:

4.3 ...nach Fluss

4.4 ...nach Morphologie

  • umschrieben oder diffus
  • gestielt
  • tubulär (bandförmig, länglich), nodulär (kugelig) oder lobuliert (mit bindegewebiger oder fettiger Septierung)
  • Flüssigkeit-Flüssigkeit-Spiegel: Sedimentation korpuskulärer Bestandteile, v.a. bei Low-Flow-Läsionen
  • mit Thrombus

5 Klinik

Synoviale Hämangiome rufen keine oder unspezifisch Beschwerden hervor, die an eine Monarthritis ähneln (z.B. Schmerzen, Schwellung). Rezidivierende Gelenkblutungen führen zu einer chronischen Synovialitis mit Hypertrophie und vermehrter Vaskularisierung der Synovialis (hämorrhagische Arthropathie).

6 Diagnostik

6.1 Bildgebung

6.1.1 Röntgen

Als primäre Bildgebung wird häufig eine Röntgenuntersuchung durchgeführt, die jedoch häufig unauffällig ist oder unspezifische Befunde (Weichteilmasse, Gelenkerguss) aufweist. Selten lassen sich Phlebolithen, diffuse dystrophe Verkalkungen, Knochenerosionen, arthrotische Veränderungen, Periostreaktionen, Osteolysen oder ein vorzeitiger Epiphysenschluss beobachtet werden. Die Knochenerosionen entstehen meist durch druckbedingte Arrosion der angrenzenden Kortikalis. Im Verlauf kann sich das Hämangiom per continuitatem in den Knochen ausdehnen.

Die Röntgenuntersuchung ist aber gut geeignet zur Darstellung der Folgen rezidivierender Gelenkeinblutungen im Sinne einer hämorrhagischen Arthropathie (Valgusdeformität, sekundäre Arthrose mit subchondralen Zysten, gelenknaher Osteoporose, Erosionen und Osteophyten).

6.1.2 Computertomographie

In der Computertomographie (CT) präsentieren sich synoviale Hämangiome gelegentlich hypodens. Weiterhin können ggf. vorliegende Phlebolithen, dystrophe Verkalkungen und Knochenerosionen gut nachgewiesen werden.

6.1.3 Magnetresonanztomographie

Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist die bildgebende Methode der Wahl. Sie ermöglicht eine genaue Beurteilung der Morphologie und Lokalisation der Läsion sowie der benachbarten Knochen (z.B. Erosionen, fokales Knochenmarködem). Synoviale Hämangiome zeigen folgende Signalcharakteristika:

Die eher seltenen High-Flow-Läsionen zeichen sich durch folgende Befunde aus:

  • dilatierte, geschlängelt verlaufende zuführende Arterien und zahlreiche, lineare oder fokale Shunts mit meist deutlich dilatierten abführenden Venen
  • Fehlen einer Weichteilkomponente bzw. eines raumfordernden Effekts
  • flussbedingte Signalauslöschungen (Flow-Voids)

7 Differenzialdiagnosen

Radiologisch muss an folgende Differenzialdiagnosen gedacht werden:

8 Therapie

Kleine, gestielte synoviale Hämangiome können arthroskopisch entfernt werden. Bei größeren oder diffuse Läsionen sowie bei juxtaartikulären und Mischformen ist eine partielle oder totale Synovektomie notwendig.

Diese Seite wurde zuletzt am 20. Januar 2022 um 18:45 Uhr bearbeitet.

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