Kasabach-Merritt-Syndrom
Synonyme: Kasabach-Merritt-Phänomen, Hämangiom-Thrombozytopenie-Syndrom
Definition
Das Kasabach-Merritt-Syndrom ist eine relativ seltene Erkrankung, die sich durch ein vermehrtes Auftreten von Hämangiomen und eine Thrombozyten-verbrauchende Gerinnungsstörung auszeichnet. Direkte Folge ist eine ausgeprägte Thrombozytopenie.
Geschichte
Die Erstbeschreibung der seltenen Erkrankung erfolgte im Jahr 1940 durch die beiden Mediziner Kasabach und Merritt.
Ursache
Eine Ursache für das Leiden konnte bisher (2013) noch nicht gefunden werden. Beobachtungen über familiäre Häufungen lassen aber eine genetische Ursache vermuten.
Symptome
Bekanntestes und auffälligstes Krankheitsanzeichen bei dem Kasabach-Merritt-Syndrom sind teilweise über die gesamten Extremitäten verteilte Riesenhämangiome. Durch die in Folge der Verbrauchskoagulopathie reduzierten Thrombozyten kommt es zu einer deutlich erhöhten Blutungsneigung. Dieser Umstand muss vor medizinischen Eingriffen unbedingt beachtet werden.
Diagnose
Da die Ursache der Erkrankung bisher unbekannt ist, ist kein direkter Nachweis möglich. Da die Symptomatik jedoch einzigartig ist, kann diese zur Diagnosestellung herangezogen werden.
Therapie
Die Hämangiome können – teilweise lasergestützt – chirurgisch entfernt werden, neigen aber zu Rezidiven. Eine Linderung des Verlaufs bringt der Einsatz von Interferonen. Die Thrombozytopenie kann durch Substitution von Blutplättchen gebessert werden.