Die WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems beruht auf histologischen, immunhistochemischen und molekularbiologischen Eigenschaften der Tumoren des Nervensystems und liegt aktuell (2022) in der 5. Auflage aus dem Jahr 2021 vor. Neben der allgemeinen Klassifikation existiert zudem ein Gradierungsschema der WHO.
Die erste Fassung der WHO-Klassifikation der Tumoren des Nervensystems wurde 1986 veröffentlicht. Sie basierte auf Beobachtungen von tumorspezifischen Wachstumsmodalitäten von 1926 durch Bailey und Cushing. Seither hat die WHO-Klassifikation mehrere Editionen durchlaufen. Die 5. Edition wird vor allem durch die neueren molekularbiologische Erkenntnisse der Tumorgenomik geprägt. Entsprechend werden jetzt Tumorentitäten auch anhand bestimmter Mutationen oder Genfusionen unterschieden.
Neben der allgemeinen WHO-Klassifikation existiert zusätzlich ein Gradierungsschema. In der alten WHO-Klassifikation von 2016 war es wie folgt definiert:
Dieses Gradierungsschema ist in der 5. Auflage weitgehend verändert worden: Das Grading erfolgt nun wie bei Nicht-ZNS-Tumoren jeweils innerhalb einer Tumorentität, d.h. jeder Tumor wird anhand seiner eigenen Merkmale eingestuft. Entsprechend kann die niedriggradige Version eines bestimmten Tumors aggressiver sein als eine höhergradige Version eines anderen Tumors. Weiterhin werden die römischen Ziffern durch arabische ersetzt.
Allerdings ist diese neue Systematik nicht ganz konsistent. So hat das IDH-mutierte Astrozytom keinen Grad 1, während das IDH-Wildtyp-Glioblastom ausschließlich als Grad 4 vorkommt. Um diese Unterschiede zum Grading anderer Tumoren zu verdeutlichen, sollte deshalb vom "ZNS-WHO-Grad" gesprochen werden.
Die WHO-Klassifikation von 2021 ist deutlich heterogener als ihre Vorläufer. Während einige Tumoren primär aufgrund ihrer pathohistologischen Eigenschaften eingeordnet werden, ist bei anderen Tumoren nur noch der molekularbiologische Befund ausschlaggebend.
Zur Gruppe der Gliome, glioneuronalen und neuronalen Tumoren zählen folgende Typen:
| Typ | Subtypen |
|---|---|
| Diffuse Gliome des Erwachsenentyps |
|
| Diffuse low-grade-Gliome des pädiatrischen Typs | |
| Diffuse high-grade-Gliome des pädiatrischen Typs | |
| Umschriebene astrozytäre Gliome | |
| Glioneurale und neuronale Tumoren |
|
Zu den ependymalen Tumoren zählen folgende Typen:
Die WHO unterscheidet folgende Tumoren des Plexus choroideus:
Zu den Pinealistumoren zählen:
Tumoren der Hirnnerven und Spinalnerven werden weiter eingeteilt in:
Bei den Meningeomen unterscheidet man 15 Subtypen:
Zu den mesenchymalen, nicht meningothelialen Tumoren zählen:
| Weichteiltumoren | Fibroblastische und myofibroblastische Tumoren | |
| Gefäßtumoren |
| |
| Skelettmuskeltumoren | ||
| Unklare Differenzierung |
| |
| Chondro-ossäre Tumoren | Chrondrogener Tumor |
|
| Notochordale Tumoren | ||
| Melanozytäre Tumoren | Diffuse, meningeale, melanozytäre Neoplasien | |
| Umschriebene, meningeale, melanozytäre Neoplasien |
Bei den hämatolymphoiden Tumoren unterscheidet man:
Die Keimzelltumoren werden differenziert in:
Die WHO unterscheidet folgende Tumoren der Sella-Region:
Tags: Klassifikation, Tumoren, WHO, ZNS
Fachgebiete: Neurochirurgie, Neurologie
Diese Seite wurde zuletzt am 16. März 2022 um 19:14 Uhr bearbeitet.
Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.
