Vom 13. bis 26. Juni steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.
Bearbeiten

Vom 13. bis 26. Juni steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.

Liebe Autoren,

Wir sind gen Süden gefahren und machen eine Pause. Deswegen steht das Flexikon vom 13. bis 26. Juni 2022 nur im Lesemodus zur Verfügung. Ab dem 27. Juni könnt ihr wieder mit voller Kraft losschreiben.

Unser Tipp: Genießt die Sonne! Wir freuen uns auf jeden Fall, wenn ihr frisch erholt wiederkommt!

Bis bald
Euer Flexikon-Team

WHO-Klassifikation der ZNS-Tumoren

1 Definition

Die WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems beruht auf histologischen, immunhistochemischen und molekularbiologischen Eigenschaften der Tumoren des Nervensystems und liegt aktuell (2022) in der 5. Auflage aus dem Jahr 2021 vor. Neben der allgemeinen Klassifikation existiert zudem ein Gradierungsschema der WHO.

2 Hintergrund

Die erste Fassung der WHO-Klassifikation der Tumoren des Nervensystems wurde 1986 veröffentlicht. Sie basierte auf Beobachtungen von tumorspezifischen Wachstumsmodalitäten von 1926 durch Bailey und Cushing. Seither hat die WHO-Klassifikation mehrere Editionen durchlaufen. Die 5. Edition wird vor allem durch die neueren molekularbiologische Erkenntnisse der Tumorgenomik geprägt. Entsprechend werden jetzt Tumorentitäten auch anhand bestimmter Mutationen oder Genfusionen unterschieden.

3 Graduierung

Neben der allgemeinen WHO-Klassifikation existiert zusätzlich ein Gradierungsschema. In der alten WHO-Klassifikation von 2016 war es wie folgt definiert:

Dieses Gradierungsschema ist in der 5. Auflage weitgehend verändert worden: Das Grading erfolgt nun wie bei Nicht-ZNS-Tumoren jeweils innerhalb einer Tumorentität, d.h. jeder Tumor wird anhand seiner eigenen Merkmale eingestuft. Entsprechend kann die niedriggradige Version eines bestimmten Tumors aggressiver sein als eine höhergradige Version eines anderen Tumors. Weiterhin werden die römischen Ziffern durch arabische ersetzt.

Allerdings ist diese neue Systematik nicht ganz konsistent. So hat das IDH-mutierte Astrozytom keinen Grad 1, während das IDH-Wildtyp-Glioblastom ausschließlich als Grad 4 vorkommt. Um diese Unterschiede zum Grading anderer Tumoren zu verdeutlichen, sollte deshalb vom "ZNS-WHO-Grad" gesprochen werden.

4 Klassifikation

Die WHO-Klassifikation von 2021 ist deutlich heterogener als ihre Vorläufer. Während einige Tumoren primär aufgrund ihrer pathohistologischen Eigenschaften eingeordnet werden, ist bei anderen Tumoren nur noch der molekularbiologische Befund ausschlaggebend.

4.1 Gliome, glioneuronale Tumoren, neuronale Tumoren

Zur Gruppe der Gliome, glioneuronalen und neuronalen Tumoren zählen folgende Typen:

Typ Subtypen
Diffuse Gliome des Erwachsenentyps
Diffuse low-grade-Gliome des pädiatrischen Typs
Diffuse high-grade-Gliome des pädiatrischen Typs
Umschriebene astrozytäre Gliome
Glioneurale und neuronale Tumoren

4.2 Ependymale Tumoren

Zu den ependymalen Tumoren zählen folgende Typen:

4.3 Choroidalplexustumoren

Die WHO unterscheidet folgende Tumoren des Plexus choroideus:

4.4 Embryonale Tumoren

4.5 Pinealistumoren

Zu den Pinealistumoren zählen:

4.6 Tumoren der Hirn- und Spinalnerven

Tumoren der Hirnnerven und Spinalnerven werden weiter eingeteilt in:

4.7 Meningeome

Bei den Meningeomen unterscheidet man 15 Subtypen:

4.8 Mesenchymale, nicht meningotheliale Tumoren

Zu den mesenchymalen, nicht meningothelialen Tumoren zählen:

Weichteiltumoren Fibroblastische und myofibroblastische Tumoren
Gefäßtumoren
Skelettmuskeltumoren
Unklare Differenzierung
Chondro-ossäre Tumoren Chrondrogener Tumor
Notochordale Tumoren
Melanozytäre Tumoren Diffuse, meningeale, melanozytäre Neoplasien
Umschriebene, meningeale, melanozytäre Neoplasien

4.9 Hämatolymphoide Tumoren

Bei den hämatolymphoiden Tumoren unterscheidet man:

4.10 Keimzelltumoren

Die Keimzelltumoren werden differenziert in:

4.11 Tumoren der Sella-Region

Die WHO unterscheidet folgende Tumoren der Sella-Region:

4.12 ZNS-Metastasen

5 Literatur

Diese Seite wurde zuletzt am 16. März 2022 um 19:14 Uhr bearbeitet.

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Letzte Autoren des Artikels:

16 Wertungen (4.19 ø)

37.070 Aufrufe

Copyright ©2022 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: