Sonic hedgehog
Definition
Sonic hedgehog, kurz SHH, ist ein Protein der Hedgehog-Familie, das als sekretorisches interzelluläres Molekül die Embryonalentwicklung reguliert. Es steuert den Shh-Signalweg.
Genetik
Funktion
Sonic hedgehog steuert als Morphogen die Morphogenese während der Embryonalentwicklung und spielt beispielsweise eine wichtige Rolle bei der Entwicklung des Neuralrohrs. Die Regulation der nötigen Prozesse erfolgt über lokale SHH-Konzentrationsgradienten, die auf den SHH-Rezeptor (vor allem am primären Zilium) der jeweiligen neuronalen Progenitorzelle einwirken. Entsprechend findet ohne ein primäres Zilium (etwa bei einem defekten MTOC) keine Differenzierung statt.
Beim adulten Organismus ist der SHH-Signalweg wichtig für die Regulation der Zellteilung der adulten Stammzellen.
Klinische Bedeutung
Mutationen des SHH-Gens sind mit verschiedenen Krankheiten assoziiert, z.B.:
Darüber hinaus stehen Mutationen, die nach Abschluss der Embryonalentwicklung zu einer verstärkten Aktivierung des Shh-Signalwegs führen, häufig mit Krebserkrankungen in Verbindung.
Trivia
Sonic hedgehog ist nach dem Videospielcharakter Sonic the Hedgehog, einem Igel, benannt. Ein chemischer Inhibitor von SHH ist Robotnikinin - abgeleitet nach Dr. Robotnik, dem Antagonisten von Sonic.
Literatur
- GeneCards. Shh Gene. Abgerufen am 24.08.2021
- NIH; Medline Plus. SHH gene. Abgerufen am 24.08.2021
- NIH; A small molecule that binds Hedgehog and blocks its signaling in human cells