Neuralrohr

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Schematische Darstellung der primären Neurulation

Das Neuralrohr ist das Ergebnis der sogenannten Neurulation. Es formt sich in zwei Entwicklungsstufen:

• Während der primären Neurulation werfen sich die lateralen Ränder der Neuralplatte zu Neuralfalten auf und fusionieren über der von ihnen umschlossenen Neuralrinne. Die Fusion beginnt in Höhe des späteren zervikalen Rückenmarks und schreitet nach kranial und kaudal fort. Der Neuroporus anterior schließt sich um den 25. Entwicklungstag, der Neuroporus posterior gegen Ende der 4. Entwicklungswoche.^[1]
• Im Rahmen der sekundären Neurulation entsteht der kaudalste Abschnitt des Neuralrohrs, aus dem die unteren Sakral- und Kokzygealsegmente des Rückenmarks hervorgehen. Dabei verdichten sich Zellen der Schwanzknospe zu einem soliden Medullarstrang, der anschließend durch Kavitation ein Lumen ausbildet. Dieses ist mit dem Lumen des primären Neuralrohrs durchgängig verbunden.^[2] Die sekundäre Neurulation schließt sich unmittelbar an die primäre an und reicht bis etwa in die 6.–7. Entwicklungswoche.

Während der Fusion lösen sich Zellen an den Rändern der Neuralfalten ab und bilden die Neuralleiste, aus der unter anderem große Teile des peripheren Nervensystems hervorgehen. Das geschlossene Neuralrohr löst sich anschließend vom Oberflächenektoderm.

Nach dem Verschluss des Neuroporus anterior erweitert sich der kraniale Abschnitt des Neuralrohrs zu drei primären Hirnbläschen, während der kaudale Abschnitt zum Rückenmark wird. Das Lumen des Neuralrohrs bildet später das Ventrikelsystem bzw. den Canalis centralis.

Die Wand des Neuralrohrs besteht zunächst aus dem mehrreihigen Neuralepithel (Ventrikulärzone). Durch Zellteilung und Migration entstehen nach außen die Mantelzone (spätere graue Substanz) und die Marginalzone (spätere weiße Substanz). Der Sulcus limitans trennt die dorsale Flügelplatte (sensible Anteile) von der ventralen Grundplatte (motorische Anteile). Dorsal und ventral werden beide durch die Deck- bzw. Bodenplatte verbunden.

Aus dem Neuralepithel gehen Neuroblasten und Glioblasten hervor. Sie bilden durch weitere Differenzierung die Nervenzellen des ZNS und einen Teil der Gliazellen (Astrozyten, Oligodendrozyten) sowie die Ependymzellen.

Verschluss- bzw. Verschmelzungsstörungen des Neuralrohrs bezeichnet man als Neuralrohrdefekte. Ihre Entstehung ist multifaktoriell. Zu den Risikofaktoren zählen ein Folsäuremangel bzw. Störungen des Folatstoffwechsels, die Einnahme von Valproinsäure, ein mütterlicher Diabetes mellitus sowie Fieber in der Frühschwangerschaft.^[3]

Zu den Neuralrohrdefekten zählen unter anderem:

• Anenzephalie: Verschlussstörung des Neuroporus anterior
• Spina bifida aperta (z.B. Myelomeningozele): Verschlussstörung im Bereich des Neuroporus posterior
• Kraniorachischisis: fehlender Verschluss nahezu des gesamten Neuralrohrs
• Enzephalozele

Störungen der sekundären Neurulation führen dagegen meist zu geschlossenen spinalen Dysraphien, z.B. einem Tethered-Cord-Syndrom.^[3] Offene Neuralrohrdefekte gehen mit einem erhöhten Alpha-1-Fetoprotein im mütterlichen Serum und im Fruchtwasser einher.

Zur Prävention wird Frauen, die schwanger werden wollen oder könnten, die tägliche Einnahme von 400 µg Folsäure ab mindestens vier Wochen vor der Konzeption bis zum Ende des ersten Schwangerschaftsdrittels empfohlen.^[4]