Juveniles Xanthogranulom

Synonym: Juveniles Riesenzellgranulom

1 Definition

Unter einem juvenilen Xanthogranulom versteht man eine benigne Histiozytose, die im Kindesalter auftritt.

2 Epidemiologie

Die Erkrankung ist relativ häufig und betrifft vor allem Säuglinge und Kleinkinder im ersten Lebensjahr.

3 Ätiologie

Die Ätiologie ist zur Zeit (2008) ungeklärt.

4 Klinik

Das juvenile Xanthogranulom imponiert durch schnell wachsende, gelb-orange Papeln oder halbkugelige Tumoren. Man findet sie vor allem am Kopf sowie den Streckseiten der Extremitäten, seltener an Schleimhäuten, Augen und inneren Organen, wobei sie solitär oder in Gruppen auftreten können.

5 Diagnostik

Die Diagnose wird in der Regel klinisch gestellt, nur selten wird eine histologische Bestätigung der Diagnose vorgenommen.

6 Histopathologie

Histopathologisch zeigt sich eine Infiltration der Dermis durch Schaumzellen, Histiozyten, Touton-Riesenzellen, Eosinophilen und Lymphozyten.

7 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch muss bei Befall des Gesichts an eine Histiozytosis X gedacht werden. Eine Mastozytose sollte ebenfalls durch physikalische Reizung der Haut ausgeschlossen werden.

8 Therapie

Die Erkrankung bedarf in der Regel keiner Therapie, da sie sich innerhalb von Jahren unter der Ausbildung von Hyperpigmentierungen zurückbilden. Wenn die Knoten im Alltagsleben stören, können sie chirurgisch entfernt werden.