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Mastozytose

Synonym: Morbus Czernin
Englisch: mastocytosis

1 Definition

Die Mastozytose ist eine seltene Erkrankung unklarer Ursache, bei der es zu einer umschriebenen Anhäufung von Mastzellen in der Haut und in den inneren Organen kommt. In der Regel handelt es sich um eine gutartige Erkrankung, ein Übergang in maligne Formen kommt jedoch vor.

2 Einteilung

Man unterscheidet folgende Formen der Mastozytose:

3 Epidemiologie

Die kutane Form der Mastozytose betrifft vor allem Kinder und Jugendliche, die systemische Form überwiegend Erwachsene.

4 Klinik

Klinisch sieht man mehr oder minder pigmentierte, rot-braune Flecken bzw. Infiltrate, die nach Reiben urtikariell zu Papeln oder Knötchen anschwellen (Darier-Zeichen). Manchmal bilden sich auch kleine Blächsen (Vesikel).

Im Erwachsenenalter kommt es häufig zum Befall des gesamte Integuments.

Bei Befall des Magen-Darm-Trakts treten zusätzlich Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und Ulzera auf. In ausgeprägten Fällen kann es zu einer Mastzellaktivierung mit Flush, Blutdruckabfall und Schock kommen.

5 Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus dem typischen klinischen Bild. Zur Sicherung der Diagnose wird bei kutanen Formen eine Hautbiopsie in Lokalanästhesie entnommen, bei systemischen Formen eine Knochenmarkbiopsie. Ergänzend kann die Bestimmung der Serumtryptase oder der N-Methylhistamin bzw. 1,4-Methylimidazolessigsäure im Sammelurin erfolgen.

6 Histologie

Histologisch sieht man eine diffuse Mastzellinfiltration im Korium (kutane Form) oder in extrakutanen Organen bzw. im Knochenmark (systemische Form).

7 Therapie

Die Therapie ist abhängig von der Form der Erkrankung und ist im Wesentlichen symptomatisch. Folgende Behandlungsansätze kommen u.a. in Betracht:

8 Prognose

Die Prognose ist vom Eintrittsalter der Erkrankung und von der Schwere des Befalls abhängig. Je jünger der Patient ist und je kleiner die Anzahl der Hautläsionen, desto wahrscheinlicher wird eine Spontanremission.

Diese Seite wurde zuletzt am 21. Februar 2022 um 14:28 Uhr bearbeitet.

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