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Mastozytose

Synonym: Morbus Czernin
Englisch: mastocytosis

1 Definition

Die Mastozytose ist eine seltene Erkrankung unklarer Ursache, bei der es zu einer umschriebenen Anhäufung von Mastzellen in der Haut und in den inneren Organen kommt. In der Regel handelt es sich um eine gutartige Erkrankung, die häufig Spontanremissionen zeigt.

2 Einteilung

Man unterscheidet die kutane Mastozytose (Urticaria pigmentosa), bei der es nur zu Mastzellansammlungen in der Haut kommt und die systemische Mastozytose, bei der auch die inneren Organe (z.B. Darm, Leber, Milz) betroffen sind.

3 Epidemiologie

Die kutane Form der Mastozytose betrifft vor allem Kinder und Jugendliche, die systemische Form überwiegend Erwachsene.

4 Klinik

Klinisch sieht man mehr oder minder pigmentierte, rot-braune Flecken bzw. Infiltrate, die nach Reiben urtikariell zu Papeln oder Knötchen anschwellen (Darier-Zeichen). Manchmal bilden sich auch kleine Blächsen (Vesikel).

Im Erwachsenenalter kommt es häufig zum Befall des gesamte Integuments.

Bei Befall des Magen-Darm-Trakts treten zusätzlich Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und Ulzera auf. In ausgeprägten Fällen kann es zu durch die massive Ausschüttung von Histamin zu Blutdruckabfall und Schock kommen.

5 Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus dem typischen klinischen Bild. Zur Sicherung der Diagnose wird vom Arzt eine Hautbiopsie in lokaler Betäubung entnommen. Ergänzend kann die Bestimmung von Tryptase im Serum oder von N-Methylhistamin bzw. 1,4-Methylimidazolessigsäure im Sammelurin erfolgen.

6 Histologie

Histologisch sieht man eine diffuse Mastzellinfiltration im Korium.

7 Therapie

8 Prognose

Die Prognose ist vom Eintrittsalter der Erkrankung und von der Schwere des Befalls abhängig. Je jünger der Patient ist und je kleiner die Anzahl der Hautläsionen, desto wahrscheinlicher wird eine Spontanremission.

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