Mastzellsarkom

Das Mastzellsarkom ist eine seltene Erkrankung, deren genaue Inzidenz unbekannt ist. In der Literatur sind weniger als 100 Fälle beschrieben. Der Tumor kann in jedem Lebensalter auftreten, Frauen scheinen etwas häufiger betroffen zu sein als Männer. Die Entwicklung aus einer vorbestehenden Mastozytose ist eher selten, die meisten Erkrankungen tauchen de novo auf.

Mıt etwa 3/4 der Fälle sind die Knochen die häufigste Lokalisation der Tumoren. Man findet sie zum Beispiel in der Wirbelsäule, im Becken, in Femur und Tibia oder im Schädel. Weitere Prädilektionsstellen sind der Gastrointestinaltrakt, die Lymphknoten, die Haut sowie Milz und Leber.

Bei etwa 1/3 der Patienten kommt es zu einer Mastzellaktivierung mit Flush, Fieber, Diarrhö und Tachykardie.

Das Mastzellsarkom zeigt nur selten histologische Eigenschaften, die man bei einer Mastozytose antrifft, z.B. spindelförmige Mastzellen mit exzentrischem Zellkern. Die Zellen des Mastzellsarkoms präsentieren sich eher als große, pleomorphe oder epitheloide Zellen. Die Morphologie ist jedoch sehr divers. Mitunter sind die Zellen so atypisch, dass der Tumor fälschlicherweise als B-Zell-Lymphom oder anderes Malignom eingeordnet wird. Zielführend ist die Immunhistochemie mit Identifizierung von Tryptase und CD117. Mindestens eines dieser beiden Merkmale lässt sich beim Mastzellsarkom fast durchgehend nachweisen.

Aufgrund der hohen Metastasierungstendenz des Tumors ist die Therapie anspruchsvoll und selten kurativ orientiert. Neben der chirurgischen Exzision des Tumors kommen Bestrahlung, Chemotherapie und zielgerichtete Tumortherapien mit Tyrosinkinaseinhibitoren wie Dasatinib und Midostaurin in Frage. Meist lassen sich auch unter Ausschöpfung aller Therapieoptionen nur relativ kurze Remissionen erzielen.

Die Prognose eines Mastzellsarkoms ist schlecht, die mittlere Überlebenszeit beträgt nur etwa 18 Monate. Die Progression in eine Mastzellleukämie ist nicht ungewöhnlich.

• Monnier J et al.: Mast cell sarcoma: new cases and literature review. Oncotarget. 2016 Oct 4; 7(40): 66299–66309. Published online 2016 Sep 1. doi: 10.18632/oncotarget.11812 PMCID: PMC5323235 PMID: 27602777