Mastzellaktivierungssyndrom

Der Begriff "Mastzellaktivierungssyndrom" wird in der Literatur nicht immer im Sinn einer Krankheitsentität verwendet, sondern auch, um allgemein die Symptome einer erhöhten Mastzellaktivität (z.B. bei einer Mastozytose) zusammenzufassen.

Von Arbeitsgruppen, die sich mit dem Mastzellaktivierungssyndrom beschäftigen, wird die Prävalenz auf 5–7 % der Bevölkerung geschätzt.^[1] Frauen sollen etwas häufiger betroffen sein als Männer.

Da Mastzellen über 200 verschiedene Mediatoren ausschütten können, kann die Symptomatik sehr unterschiedlich sein.^[2][3][4] Die Mehrzahl der Patienten hat gastrointestinale Symptome, da die Schleimhaut des Magen-Darm-Trakts viele Mastzellen enthält. Es besteht eine Überschneidung mit Symptomen der Histaminintoleranz und der hereditären alpha-Tryptasämie.

Die meisten Patienten erleben eine schubweise Symptomatik. Häufig bestehen bestimmte Auslöser, z. B. histaminreiche Nahrung, Schlafmangel, Stress oder körperliche Anstrengung. Mögliche Symptome sind:

• Allgemeinsymptome: Fatigue, Fieber, Frösteln, Gewichtsverlust oder -zunahme, Lymphadenopathie, Allergien, Ödeme
• Neurologisch: Schwindel, Kopfschmerzen, Konzentrationsstörungen, Schlafstörungen, Depressionen, Parästhesien
• Kardiovaskulär: Brustschmerzen, Palpitationen, Tachykardie, Blutdruckabfall, Synkope, Posturales Tachykardiesyndrom (POTS), Angina allergica
• Gastrointestinal: Nausea, Erbrechen, Inappetenz, Sodbrennen, Blähungen, Bauchschmerzen, Bauchkrämpfe, Diarrhö, Obstipation, Nahrungsmittelunverträglichkeiten, Proctalgia fugax
• Pulmonal: Hustenreiz, Dyspnoe
• Dermatologisch: Flush, Pruritus, Pruritus ani, Urtikaria
• Urogenital: Pollakisurie, Dysurie, Urethritis, Zystitis (interstitielle Zystitis), Vaginitis, Schmerzen im kleinen Becken
• Muskuloskeletal: Myalgien, Arthralgien
• HNO: Rhinorrhoe, Rhinitis, Sinusitis, Neigung zu Aphthen, Globusgefühl bzw. Schluckbeschwerden, Räusperzwang, Otitis, Tinnitus

Die Symptomschwere kann von leichten Befindlichkeitsstörungen bis zu schweren, die Lebensqualität und Arbeitsfähigkeit beeinträchtigenden Erkrankungen reichen.

Die Anamnese gibt in der Regel bereits wesentliche Hinweise. Die Patienten haben häufig eine längere Leidensgeschichte mit unterschiedlichen Diagnosen verschiedener Fachdisziplinen oder werden als "psychisch überlagert" beschrieben. Nicht selten finden sich in der Krankengeschichte HNO-Eingriffe, z.B. an den Nasennebenhöhlen. Charakteristisch ist auch eine Hymenopterenallergie (Bienengiftallergie, Wespengiftallergie).

Die Zeit von den ersten Symptomen oder Anfällen bis zur Diagnose eines Mastzellaktivierungssyndromes beträgt häufig mehrere Jahre. Prodromi treten häufig schon in der Kindheit auf.

Labordiagnostik

• Histamin im Heparin-Vollblut
• Tryptase im Serum
• Chromogranin A im Serum
• N-Methylhistamin im Sammelurin

Weitere Laborparameter werden diskutiert, sind aber häufig nicht einfach verfügbar. Hierzu gehört z. B. Prostaglandin D2, das in den USA viel verwendet wird, in Deutschland aber unüblich ist.

Da Mastzellen auch Heparin ausschütten können, wird eine Messung der endogenen Heparinkonzentration ebenfalls zur Diagnosestellung eingesetzt, insbesondere bei Vorliegen einer Blutungssymptomatik.

Pathohistologie

In Gewebeproben der Magen- oder Darmschleimhaut finden sich häufig erhöhte Mastzellzahlen. Diese sind jedoch nur immunhistochemisch, z.B. durch CD117- oder CD25-Markierung, darstellbar.

Bei einer explizit im Rahmen einer Mastzellaktivierung vorgenommenen ÖGD oder Koloskopie wird eine Stufenbiopsie auch bei visuell unauffälliger Schleimhaut empfohlen.

Basistherapie des Mastzellaktivierungssyndroms ist das Vermeiden individueller Auslöser der Erkrankung, falls diese bekannt sind. Dabei kann sich beispielsweise um bestimmte Lebensmittel oder andere Faktoren handeln.

Die medikamentöse Basistherapie besteht aus Cromoglicinsäure oral in Kombination mit einem H1- und einem H2-Antihistaminikum. Statt des H1-Antihistaminikums kann auch Ketotifen eingesetzt werden, das zusätzlich eine mastzellstabilisierende Wirkung hat. Begleitend sind hoch dosiertes Vitamin C (beschleunigt den Abbau von Histamin) und Quercetin, ein pflanzlicher Mastzellstabilisator, eine Therapieoption.

In der Therapieeskalation kommen Leukotrienantagonisten wie Montelukast oder Zileuton, Glukokortikoide oder monoklonale Antikörper wie Omalizumab zur Anwendung.

Falls eine Reaktion auf histaminreiche Nahrungsmittel besteht, kann das zugeführte Histamin durch die gleichzeitige Einnahme von Diaminoxidase als Nahrungsergänzungsmittel neutralisiert werden.

• Verband der Selbsthilfegruppen für Histaminintoleranz und MCAS
• Fortbildung Mastzellaktivierungssyndrom - Differentialdiagnostik zur Histaminintoleranz (Video)
• Lebensmittel-Verträglichkeitsliste der Schweizerischen Interessengemeinschaft Histamin-Intoleranz (SIGHI)