logo Einloggen

Fortgeschrittene systemische Mastozytose

Englisch: advanced systemic mastocytosis

1. Definition

Die fortgeschrittene systemische Mastozytose, kurz AdvSM, ist die invasive, maligne Form der systemischen Mastozytose.

2. Einteilung

Je nach Verlauf teilt man die fortgeschrittene systemische Mastozytose in folgende Subtypen ein:

  • aggressive systemische Mastozytose (ASM)
  • systemische Mastozytose mit assoziierter hämatologischer Neoplasie (SM-AHN)
  • Mastzellleukämie (MCL)

siehe auch: Mastozytose, systemische Mastozytose

3. Pathogenese

In den meisten Fällen findet sich die Punktmutation D816V der Tyrosinkinase KIT. Diese sorgt dafür, dass eine Aktivierung auch unabhängig von der Bindung des Stammzellfaktors (SCF) stattfindet, was zu einer vermehrten Proliferation von Mastzellen führt. Zusätzlich lassen sich in vielen Fällen (ca. 60 bis 80 %) auch weitere somatische Mutationen nachweisen. Insbesondere Mutationen in den Genen SRSF2, ASXL1 und RUNX1 scheinen einen Einfluss auf den Verlauf und die Prognose zu haben.

4. Klinik

Bei der AdvSM stehen die durch die Zellinfiltration verursachten Organvergrößerungen sowie begleitende Organdysfunktionen im Vordergrund. Typische Symptome sind.

Stichworte: Mastozytose
Fachgebiete: Onkologie

Empfehlung

Shop News Jobs CME Flexa Piccer
NEU: Log dich ein, um Artikel in persönlichen Favoriten-Listen zu speichern.
A
A
A

Teilen Was zeigt hierher Versionsgeschichte Artikel erstellen Discord
Inga Haas
DocCheck Team
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Diese Funktion steht nur eingeloggten Abonnenten zur Verfügung
Letzter Edit:
21.03.2024, 08:50
910 Aufrufe
Nutzung: BY-NC-SA
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...