Adamantinöses Kraniopharyngeom

Adamantinöse Kraniopharyngeome sind deutlich häufiger als papilläre Kraniopharyngeome. Sie werden in allen Altersgruppen identifiziert, treten jedoch überwiegend bei Kindern und Jugendlichen zwischen 5 und 15 Jahren auf. Es gibt einen zweiten, weniger ausgeprägten Altersgipfel zwischen 40 und 59 Jahren. Selten tritt der Tumor auch bei Neugeborenen auf. Es besteht weder eine Präferenz für ein bestimmtes Geschlecht, noch für bestimmte Ethnien.

Adamantinöse Kraniopharyngeome sind solide bis zystische Tumoren mit scharfem, aber irregulärem Rand. Sie ähneln odontogenen Tumoren oder Zysten. Im histologischen Bild zeigen sich gut differenzierte Plattenepithelzellen mit hyperchromen Zellkernen, die in Form von Palisaden, Girlanden, Trabekeln oder Knötchen angeordnet sind. Das lockere Stroma zwischen den Zellclustern besteht aus mikrozystischem, sternförmigem Retikulum, das dem Gewebe der Schmelzpulpa sich entwickelnder Zähne ähnelt.

In das Stroma eingebettet sind multiple zystische Höhlräume, die von flachem Plattenepithel ausgekleidet sind. Sie enthalten Aggregate aus plumpen, kernlosen Epithelzellen und feuchtes Keratin sowie Blutbestandteile und/oder Cholesterinkristalle. Die Zysten entleeren auf der Schnittfläche eine dickflüssige, silbrige bis Maschinenöl-artige Flüssigkeit.^[1]

Als Zeichen einer chronischen Entzündung findet man darüber hinaus Verkalkungen und xanthogranulomatöse Reaktionen mit Riesenzellen. Das angrenzende Hirngewebe reagiert mit einer ausgeprägten Gliose, die aus sogenannten Rosenthal-Fasern besteht und eine Kapselbildung des Tumors vortäuscht.

In der Immunhistochemie färben adamantinöse Kraniopharyngeome u.a. positiv auf Zytokeratin 7, 8, 14 und 19. Die Zellen weisen Mutationen des β-Catenin-Gens CTNNB1 auf und zeigen eine abnormale nukleäre Expression von β-Catenin.^[2]

Adamantinöse Kraniopharyngeome sind in den meisten Fällen (ca. 75%) suprasellär lokalisiert und extendieren nach intrasellär sowie in andere Nachbarstrukturen. Eine rein intraselläre Lage ist selten.^[3] Noch seltener trifft man die Tumoren intranasal, paranasal, intrasphenoidal oder im Kleinhirnbrückenwinkel an.

Die Symptome entstehen durch das verdrängende Wachstum des Tumors, das die Nachbarstrukuren, v.a. die Hypophyse und das Chiasma opticum, schädigt. Dazu zählen:

• Kopfschmerzen und erhöhter intrakranieller Druck
• Gesichtsfelddefekte (bitemporale Hemianopsie)
• Sehstörungen
• Papillenödem
• Übelkeit, Erbrechen
• Antriebsschwäche, Lethargie
• Endokrine Dysfunktionen
  • Zyklusstörungen, Amenorrhoe, Galaktorrhoe (Erwachsene)
  • Sexuelle Funktionsstörungen (Erwachsene)
  • Hypogonadismus
  • Diabetes insipidus
  • Wachstumsstörungen (Kinder)

Bei einer Ausdehnung des Tumors in Richtung des Frontalhirns kann es zu Verhaltensänderungen, kognitiven Beeinträchtigungen und Persönlichkeitsveränderungen kommen. Selten tritt eine aseptische Meningitis durch Zystenruptur auf.

Bildgebung

Das Verfahren der Wahl, um die Topographie und Struktur des Tumors zu erfassen, ist die MRT. Die Darstellung ist von der Zusammensetzung des Tumors abhängig. In der T1-Wichtung sind die zystischen Anteile aufgrund des hohen Proteingehalts iso- bis hyperintens zur grauen Substanz. Die soliden Tumorbereiche zeigen nach Gabe von Gadolinium-DPTA in der T1w ein starkes Kontrastmittel-Enhancement.

Die CT eignet sich vor allem für die Darstellung der Verkalkungen, die in etwa 90% der Fälle auftreten.

Präoperativ wird oft eine Angiographie durchgeführt, um die Gefäßverhältnisse im Tumorbereich zu untersuchen.

Ophthalmologische Untersuchung

• Beurteilung der Sehschärfe
• Prüfung des Gesichtsfelds (Perimetrie)
• Ausschluss eines Papillenödems

Labor

• endokrinologisches Screening

Das therapeutische Vorgehen ist von der Größe und Lage des Tumors abhängig. Die Behandlung sollte in einem spezialisierten Zentrum erfolgen. Eine vollständige neurochirurgische Exzision ist in der Regel nur bei kleinen Tumoren möglich. In den meisten Fällen ist daher eine teilweise Resektion, gefolgt von einer Strahlentherapie, die gängige Therapie. Einige Läsionen können über einen transsphenoidalen Zugang erreicht werden, während andere einen Kraniotomie erfordern.

In Einzelfällen konnte durch die Gabe von MEK- oder Interleukin-6 eine Befundverbesserung erreicht werden.^[4]

Nach unvollständiger Entfernung des Tumors treten häufig zystische Rezidive auf.

• Papilläres Kraniopharyngeom
• Hypophysenadenom
• Epidermoidzyste
• Rathke-Zyste
• Xanthogranulom der Sellaregion

Die 5-Jahres-Überlebensrate ist sehr hoch. Bei den betroffen Patienten können jedoch endokrinologische und neurologische Defizite zurückbleiben. Eine maligne Transformation ist sehr selten.